Methemoglobinemi ärftlig typ II

Methemoglobin är ett blodpigment, grunden för blodpigmentet i luftvägspigmentet hemoglobin. Methemoglobin (Hb-NO och Hb-O2N-O) kallas även den oxiderade formen av hemoglobin i blodet, vars övergång till den ursprungliga reducerande formen (hemoglobin) sker som ett resultat av reaktiv hemoglobinoxygenasreduktion med hjälp av salpeter oxid.

Synonym: methemoglobemi, methemoglobinuri, hemosideros, methemosidromia. Mutationen sker endast i *HEM*A*-genen. *Det är typiskt att känna sorg på natten mot bakgrunden som tidigare noterats under fysisk aktivitet (skillnad mellan hjärtfrekvens och blodtrycksnivå, sänkt blodtryck), huvudvärk, klåda, feber, muskelsmärtor, ledvärk, illamående och ibland kräkningar . Vid födseln är ett sjukt barn vanligtvis ett barn med låg födelsevikt som är försenad i tillväxt och utveckling. Vissa patienter upplever ökad kroppstemperatur på natten (i början av sjukdomen, 35-37 grader Celsius). Kännetecknas av en ökning av nivån av hemoglobin i blodet (upp till