Bilirubinlə əlaqəli

Bilirubin və ya öd piqmenti qaraciyərin və dalağın retikuloendotelial sistemində parçalanmasından sonra qanda hemoglobindən əmələ gələn sarı piqmentdir. İşıqda qanda eritrositlərin hemolizi ilə nisbətən rəngsiz bir piqment - hemokromogen əldə edilir. Biliverdinlər tərəfindən dərhal biliverdin monohidratına çevrilir və artıq 40 ° C-də insan orqanizmində "bilirubin" kimi tanınan kövrək, qeyri-şəffaf sarı kristal piqmentə oksidləşir. Əksər insanlarda bilirubin normal olaraq qlükuron turşusu ilə birləşir (birləşir) və suda həll olunmur. Bilirubinin əmələ gəlməsi və ya ifrazı pozulursa, ödün digər komponentləri ilə birlikdə suda həll olunan açıq sarı məhlul əmələ gətirən və sidiyi açıq qəhvəyi rəng (saman rəngi) verən urobilinogen əmələ gələ bilər; coprogramda urobilin sarıya yaxın bir rəng verir. Reduksiyadan (konjugasiya) sonra bilirubin böyrəklər tərəfindən xaric edilir. Bilirubinin kiçik bir hissəsi yenidən plazmaya qayıdır, burada yenidən qlükuronidlərə bağlanır və urobilin-sarı sidiyin yenidən əmələ gəlməsinə səbəb olur. Urobilinuriya ilə yanaşı, bu proses tünd qırmızı nəcisə gətirib çıxarır. İstifadə edilməmiş bilirubinin çox hissəsi yenidən safra ilə atılır. Subhepatik sarılığa səbəb olan bilirubin etirazı, əsas kanal və hepatikokoledox arasında olan intrahepatik kanallar zədələndikdə baş verir, bunu davamlı periportal və hətta bəzən septal sarılıq sübut edir. Bu vəziyyətdə urobilin normal şəkildə xaric edilir və sidikdə hepatospesifik markerlərin konsentrasiyası səbəbindən xarakterik turşuluq olur. Periferik qanda albumin sintezinin azalması ilə əlaqədar olaraq qlobulinlərin və qamma-qlobulinlərin tərkibi artır, onların hamısı parçalanır və qırmızı qan hüceyrələrini aglütinləşdirir, hematokrit əmələ gətirir ki, bu da hemoliz nəticəsində azalır. Serum transaminaz titrləri də artır. Onlar kəskin diffuz zəhərli guatrda, splenektomiyadan sonra, hamiləlik və s. zamanı maksimum olur. Hemoliz birincili Minkovski-Çoffard xəstəliyi zamanı baş verir. Buradan belə çıxır ki, qələvi (0,1 M) mühitdə subhepatik durğunluqla iki dəqiqədən sonra (eritrosit fosfatazanın təsiri ilə) hemoliz baş verir və fenomen sidikdə urobilinogen miqdarı 20-dən çox olan psevdohemolitik sarılıq kimi təsnif edilə bilər. bilirubidogenezin ümumi miqdarının %. Test nəticəsi yeni yaranan bilirubinin istehsal olunan bilirubinə nisbəti ilə qiymətləndirilir: normal təxminən 30% -dir.

Tibbi praktikada bilirubin hemoglobinin və digər qan zülallarının parçalanması nəticəsində əmələ gələn öd piqmentidir. Bədəndən bilirubinin çıxarılması prosesi bir neçə mərhələdə baş verir və onlardan biri bilirubinin bağlı formaya çevrilməsidir. Bilirubinin bağlanması qırmızı qan hüceyrələrində və safrada daşıyıcı zülalların iştirakı ilə, həmçinin digər molekullarla qarşılıqlı əlaqə ilə baş verir.

**Bağlanmış bilirubinin funksiyaları** - Bağlanmış biliruin qaraciyər hüceyrələrinin transmembran metabolizmində iştirak edir və qaraciyərin düzgün işləməsinə kömək edir; - Həmçinin, bağlı bilirubin antimikrob və protistosidal təsir göstərir; - Qaraciyərin vəziyyəti haqqında məlumatı orqanizmin digər orqan və sistemlərinə ötürən siqnal metaboliti kimi fəaliyyət göstərir.