Билируби́н, или желчный пигмент — жёлтый пигмент, образующийся из гемоглобина крови после его распада в ретикулоэндотелиальной системе печени и селезёнки. Путём гемолиза эритроцитов в крови на свету получается относительно бесцветный пигмент — гемохромген. Он сразу же восстанавливается биливердинами до биливердина моногидрата и уже при 40 °С далее окисляется в непрочный непрозрачный жёлтый кристаллический пигмент, в организме человека известный под названием «билирубина». У большей части людей в норме билирубин находится в конъюгации (соединении) с глюкуроновой кислотой и нерастворим в воде. При нарушении образования или выведения билирубина может образовываться уробилиноген, дающий с другими компонентами желчи растворимый в воде светло-жёлтый раствор и придающий моче светло-бурую окраску (цвет соломы); в копрограмме уробилин даёт цвет, близкий к жёлтому. После восстановления (конъюгации) билирубин выводится почками. Небольшая часть билирубина возвращается в плазму, где опять связывается с глюкуронидами, что ведёт к повторному образованию уробилиново-желтого мочи. Наряду с уробилинурией данный процесс ведёт к окрашиванию кала в темно-красный цвет. Большая же часть неутилизированного билирубина снова выводится в желчь. Билирубиновый про- тест, приводящий к подпеченочной желтухе, возникает при поражении внутрипеченочных протоков между главным протоком и гепатикохоледохом, о чём свидетельствует стойкая перипортальная или даже иногда септальная желтуха. При этом уроби- лин выделяется нормально, причем моча имеет характерную кислотность из-за концентрации в ней гепатоспецифических маркеров. В периферической крови из- за уменьшения синтеза альбуминов нарастает содержание глобулинов и гамма-глобу- линов, все они распадаются и аглютинируют эритроциты, образуя гематокрит, уменьшающийся также из-за гемолиза. Возрастают и титры сывороточных трансаминаз. Они максимальны при остром диффузном токсическом зобе, после спленэктомии, беременности и т. д. Гемолиз наступает в случае первичной болезни Минковского—Шоффара. Отсюда следует, что при подпеченочном застое в щелочной (0,1 М) среде через две минуты (из-за влияния фосфатазы эритроцитов) происходит гемолиз и яв- ление можно классифицировать как псевдогемолитическую желтуху с содержанием уро- билиногена в моче более 20 % от общего количества билирубидогенеза. Результат пробы оценивается по величине отношения от новообразовавшегося билирубина к продуцированному: в норме около 30%.
В медицинской практике билирубина – это желчный пигмент, который образуется в результате распада гемоглобина и других белков крови. Процесс выведения билирубина из организма происходит в несколько этапов, и одним из них является превращение билирубина в его связанный вид. Связывание билирубина происходит при участии белков-переносчиков в эритроцитах и желчи, а также при взаимодействии с другими молекулами.
**Функции связанного билирубина** - Связный билируин участвует в трансмембранном обмене клеток печени и способствует правильному функционированию печени; - Также связанный билирубин имеет антимикробное и протистоцидное действие; - Функционирует как сигнальный метаболит, который передает информацию о состоянии печени в другие органы и системы организма.