Білірубін Пов'язаний

Білірубін, або жовчний пігмент - жовтий пігмент, що утворюється з гемоглобіну крові після його розпаду в ретикулоендотеліальній системі печінки та селезінки. Шляхом гемолізу еритроцитів у крові світла виходить відносно безбарвний пігмент — гемохромген. Він відразу ж відновлюється білівердинами до білівердину моногідрату і вже за 40 °С далі окислюється в неміцний непрозорий жовтий кристалічний пігмент, в організмі людини відомий під назвою «білірубіну». У більшості людей в нормі білірубін знаходиться в кон'югації (з'єднанні) з глюкуроновою кислотою і нерозчинний у воді. При порушенні утворення або виведення білірубіну може утворюватися уробіліноген, що дає з іншими компонентами жовчі розчинний у воді світло-жовтий розчин і надає сечі світло-бурого забарвлення (колір соломи); у копрограмі уробілін дає колір, близький до жовтого. Після відновлення (кон'югації) білірубін виводиться нирками. Невелика частина білірубіну повертається в плазму, де знову зв'язується з глюкуронідами, що веде до повторного утворення уробіліново-жовтої сечі. Поряд з уробілінурією даний процес веде до фарбування калу в темно-червоний колір. Більша частина неутилізованого білірубіну знову виводиться в жовч. Білірубіновий тест, що призводить до підпечінкової жовтяниці, виникає при ураженні внутрішньопечінкових проток між головною протокою і гепатикохоледохом, про що свідчить стійка перипортальна або навіть іноді септальна жовтяниця. При цьому уробілін виділяється нормально, причому сеча має характерну кислотність через концентрацію в ній гепатоспецифічних маркерів. У периферичній крові через зменшення синтезу альбумінів наростає вміст глобулінів і гамма-глобулінів, всі вони розпадаються і аглютинують еритроцити, утворюючи гематокрит, який також зменшується через гемоліз. Зростають і титри сироваткових трансаміназ. Вони максимальні при гострому дифузному токсичному зобі, після спленектомії, вагітності і т. д. Гемоліз настає у разі первинної хвороби Мінковського-Шоффара. Звідси випливає, що при підпечінковому застої в лужному (0,1 М) середовищі через дві хвилини (через вплив фосфатази еритроцитів) відбувається гемоліз і явище можна класифікувати як псевдогемолітичну жовтяницю із вмістом уробіліногену в сечі понад 20 % від загального кількості білірубідогенезу. Результат проби оцінюється за величиною відношення від білірубіну до продукованого: в нормі близько 30%.



У медичній практиці білірубіну – жовчний пігмент, який утворюється в результаті розпаду гемоглобіну та інших білків крові. Процес виведення білірубіну з організму відбувається в кілька етапів, і одним з них є перетворення білірубіну на його пов'язаний вигляд. Зв'язування білірубіну відбувається за участю білків-переносників в еритроцитах та жовчі, а також при взаємодії з іншими молекулами.

**Функції пов'язаного білірубіну** - зв'язковий біліруїн бере участь у трансмембранному обміні клітин печінки та сприяє правильному функціонуванню печінки; - також пов'язаний білірубін має антимікробну та протистоцидну дію; - функціонує як сигнальний метаболіт, який передає інформацію про стан печінки в інші органи та системи організму.