Hirschsprung S xəstəliyi

Hirschsprung xəstəliyi bağırsaq divarının və qan damarlarının bütün elementlərinin denervasiyası nəticəsində düz bağırsağın, bəzən isə distal kolonun anadangəlmə qüsurudur. Bu vəziyyətdə, bağırsaq məzmununun təsirlənmiş nahiyələrdən keçməsi pozulur ki, bu da onun kolonun yuxarı hissəsində toplanmasına və sonradan dartılmasına səbəb olur.

Xəstəliyin simptomları tez-tez uşağın həyatının ilk həftəsində görünür. Bunlara qarın ağrısı, şişkinlik və şiddətli və ya tam qəbizlik daxildir.

Diaqnoz rentgen müayinəsi və bağırsaq divarının biopsiyası əsasında qoyulur, bu da təsirlənmiş ərazidə sinir hüceyrələrinin olmadığını göstərir.

Müalicə kolonun təsirlənmiş hissəsinin cərrahi yolla çıxarılmasını və qalın bağırsağın qalan (normal) hissəsi ilə düz bağırsaq arasında anastomozun yaradılmasını əhatə edir.

Həmçinin bax: Meqakolon.



Hirsprung S xəstəliyi sinir hüceyrələrinin tam olmaması səbəbindən bağırsaq məzmununun bağırsaqdan keçməsinin pozulması ilə xarakterizə olunan anadangəlmə qüsurdur. Bu qüsur tez-tez uşaqlarda rast gəlinir və dərhal müdaxilə tələb edir, çünki şiddətli ağrı, şişkinlik və qəbizliyə səbəb olur və müalicə edilmədikdə ölümcül ola bilər. Düz bağırsaqda sinir keçiriciliyinin pozulması səbəbindən doğuş qüsuru inkişaf edir. Bu, divarlarının anadangəlmə genişlənməsi və əzələ liflərinin büzülməsindən məsul olan sinir hüceyrələrinin olmaması şəklində özünü göstərir. Bağırsaq obstruksiyasının inkişaf ehtimalı yüksəkdir,



Hirschsprung xəstəliyi və ya Hirschsprung sindromu kimi də tanınan Hirschsprung xəstəliyi, bağırsaqda sinirlərin anormal inkişafı ilə əlaqəli nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu anomaliya bağırsağın uzadılmış seqmentində aqanqlionoz adlanan sinir sonluqlarının olmaması ilə xarakterizə olunur və adətən inkişafın embrion mərhələsində sinir hüceyrələrinin qismən itirilməsi və ya tıxanması nəticəsində yaranır.

Heirsprog xəstəliyi qəbizlik, şişkinlik və ağrı da daxil olmaqla müxtəlif simptomlarla özünü göstərə bilər. Bəzi insanlarda bağırsaq inkişafının ləngiməsi səbəbindən Hirsprög xəstəliyi yetkinlik yaşına qədər özünü göstərmir. Digər hallarda yenidoğulmuşlarda simptomlar aydın görünə bilər.

Hersprug xəstəliyi olan körpələrdə adətən həyatın ilk həftəsində simptomlar inkişaf edir. Bəzən ilk əlamət boş nəcis ola bilər, daha sonra doğumdan dərhal sonra qəbizlik ola bilər. İki həftəlik körpələrdə böyümə geriliyi və zəif çəki artımı inkişaf edir. Vaxt keçdikcə ağrı görünür