Choroba Hirschsprunga S

Choroba Hirschsprunga jest wrodzoną wadą rozwojową odbytnicy, a czasami także dalszej części okrężnicy, wynikającą z odnerwienia wszystkich elementów ściany jelita i naczyń krwionośnych. W tym przypadku przepływ treści jelitowej przez dotknięte obszary zostaje zakłócony, co prowadzi do jej gromadzenia się w leżącej powyżej części okrężnicy i późniejszego wzdęcia.

Objawy choroby często pojawiają się w pierwszym tygodniu życia dziecka. Należą do nich ból brzucha, wzdęcia i ciężkie lub całkowite zaparcia.

Rozpoznanie stawia się na podstawie badania rentgenowskiego i biopsji ściany jelita, która stwierdza brak komórek nerwowych w dotkniętym obszarze.

Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu dotkniętej części jelita grubego i wykonaniu zespolenia pomiędzy pozostałą (prawidłową) częścią jelita grubego a odbytnicą.

Zobacz też: Megakolon.



Choroba Hirsprunga S jest wrodzoną wadą charakteryzującą się upośledzonym pasażem treści jelitowej przez jelito z powodu całkowitego braku komórek nerwowych. Wada ta często występuje u dzieci i wymaga natychmiastowej interwencji, gdyż powoduje silny ból, wzdęcia i zaparcia, a nieleczona może zakończyć się śmiercią. Wada wrodzona rozwija się w wyniku zakłócenia przewodnictwa nerwowego w okolicy odbytnicy. Przejawia się to w postaci wrodzonego rozszerzenia jego ścian i braku komórek nerwowych odpowiedzialnych za skurcz włókien mięśniowych. Istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia niedrożności jelit,



Choroba Hirschsprunga, znana również jako choroba Hirschsprunga lub zespół Hirschsprunga, jest rzadką chorobą wrodzoną związaną z nieprawidłowym rozwojem nerwów w jelitach. Anomalia ta charakteryzuje się brakiem zakończeń nerwowych w rozszerzonym odcinku jelita, zwaną aganglionozą i jest spowodowana częściową utratą lub zablokowaniem komórek nerwowych, zwykle na etapie rozwoju embrionalnego.

Choroba Heirsproga może objawiać się różnymi objawami, w tym zaparciami, wzdęciami i bólem. U niektórych osób choroba Hirspröga pojawia się dopiero w wieku dorosłym ze względu na opóźnienia w rozwoju jelit. W innych przypadkach objawy mogą ujawnić się u noworodków.

U niemowląt chorych na chorobę Herspruga objawy zwykle pojawiają się w pierwszym tygodniu życia. Czasami pierwszym objawem mogą być luźne stolce, po których wkrótce po urodzeniu pojawiają się zaparcia. W wieku dwóch tygodni u dzieci występuje opóźnienie wzrostu i słaby przyrost masy ciała. Z biegiem czasu pojawia się ból