Νόσος S Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια συγγενής δυσπλασία του ορθού, και μερικές φορές του περιφερικού παχέος εντέρου, που προκύπτει από απονεύρωση όλων των στοιχείων του εντερικού τοιχώματος και των αιμοφόρων αγγείων. Σε αυτή την περίπτωση, η διέλευση του εντερικού περιεχομένου μέσω των προσβεβλημένων περιοχών διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί στη συσσώρευσή του στο υπερκείμενο τμήμα του παχέος εντέρου και στη συνέχεια σε διάταση.

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται συχνά την πρώτη εβδομάδα της ζωής του παιδιού. Αυτά περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, φούσκωμα και σοβαρή ή πλήρη δυσκοιλιότητα.

Η διάγνωση γίνεται με βάση την ακτινογραφία και τη βιοψία του εντερικού τοιχώματος, η οποία αποκαλύπτει την απουσία νευρικών κυττάρων στην πάσχουσα περιοχή.

Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου τμήματος του παχέος εντέρου και δημιουργία αναστόμωσης μεταξύ του υπόλοιπου (φυσιολογικού) τμήματος του παχέος εντέρου και του ορθού.

Δείτε επίσης: Megacolon.

Η νόσος Hirsprung S είναι ένα συγγενές ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη διέλευση του εντερικού περιεχομένου μέσω του εντέρου λόγω της παντελούς απουσίας νευρικών κυττάρων. Αυτό το ελάττωμα εντοπίζεται συχνά στα παιδιά και απαιτεί άμεση παρέμβαση, καθώς προκαλεί έντονο πόνο, φούσκωμα και δυσκοιλιότητα και αν αφεθεί χωρίς θεραπεία μπορεί να αποβεί μοιραίο. Ένα γενετικό ελάττωμα αναπτύσσεται λόγω διαταραχής της νευρικής αγωγιμότητας στην περιοχή του ορθού. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή μιας συγγενούς επέκτασης των τοιχωμάτων του και της απουσίας νευρικών κυττάρων που είναι υπεύθυνα για τη συστολή των μυϊκών ινών. Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης εντερικής απόφραξης,

Η νόσος του Hirschsprung, επίσης γνωστή ως νόσος του Hirschsprung ή σύνδρομο Hirschsprung, είναι μια σπάνια συγγενής διαταραχή που σχετίζεται με ανώμαλη ανάπτυξη των νεύρων στο έντερο. Αυτή η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από την απουσία νευρικών απολήξεων σε ένα εκτεταμένο τμήμα του εντέρου, που ονομάζεται αγαγγλιόνοση, και προκαλείται από μερική απώλεια ή απόφραξη των νευρικών κυττάρων, συνήθως κατά το εμβρυϊκό στάδιο ανάπτυξης.

Η νόσος του Heirsprog μπορεί να παρουσιαστεί με ποικίλα συμπτώματα, όπως δυσκοιλιότητα, φούσκωμα και πόνο. Σε μερικούς ανθρώπους, η νόσος του Hirsprög δεν εμφανίζεται μέχρι την ενηλικίωση λόγω καθυστερήσεων στην εντερική ανάπτυξη. Σε άλλες περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να γίνουν εμφανή στα νεογνά.

Τα βρέφη με νόσο του Hersprug συνήθως αναπτύσσουν συμπτώματα την πρώτη εβδομάδα της ζωής τους. Μερικές φορές το πρώτο σημάδι μπορεί να είναι τα χαλαρά κόπρανα, ακολουθούμενα από δυσκοιλιότητα αμέσως μετά τη γέννηση. Μέχρι την ηλικία των δύο εβδομάδων, τα μωρά αναπτύσσουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη και μικρή αύξηση βάρους. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζεται ο πόνος