Osteogenik ektopik sarkoma

Osteogen ektopik sarkoma (s. osteogenum ectopicum) mezenximal prekursor hüceyrələrdən inkişaf edən və şiş sümük toxumasının istehsalı ilə xarakterizə olunan bədxassəli bir şişdir. Ektopik osteosarkoma adətən sümükdən çox əzələ və dərialtı yağ kimi yumşaq toxumalarda baş verir.

Əsas klinik təzahürlərə yumşaq toxumalarda ağrılı bir düyün görünüşü və yerli şiş böyüməsi daxildir. Histoloji olaraq, şiş sümük (osteoblastlar) və yetişməmiş sümük toxumasını (osteoid) əmələ gətirən şiş hüceyrələrindən ibarətdir. Diaqnoz klinik mənzərəyə, görüntüləmə (rentgen, CT, MRT) və biopsiya materialının histoloji müayinəsinə əsaslanır.

Əsas müalicə üsulu şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Çox vaxt kombinə edilmiş və kompleks müalicə radiasiya terapiyası və kemoterapiyadan istifadə etməklə həyata keçirilir. Proqnoz şişin ölçüsündən, yerindən və radikal şəkildə çıxarılmasının mümkünlüyündən asılıdır. Sümük osteosarkoması ilə müqayisədə ümumi proqnoz daha az əlverişlidir. Relaps və metastaz mümkündür.

S. osteogenium ektopik sarkoması iki sümüyün qovşağında və ya sümükdən müəyyən məsafədə inkişaf edən nadir sümük şişi növüdür. Həm uzun sümüklərdə, həm də qısa sümüklərdə baş verə bilər. Bu xəstəlik ciddi ağırlaşmalara səbəb ola bilər, buna görə də ektopik osteogen sarkomanı vaxtında diaqnoz etmək və müalicə etmək lazımdır.

Osteogen sarkoma (OS) birləşdirici toxuma hüceyrələrindən (xondrositlərdən), osteogen sarkoma isə sümük şişlərindən əmələ gələn bədxassəli şişdir. Bu tip sarkomalar olduqca nadir xərçəngli sümük şişləridir. Onlar sürətli böyümə, bitişik toxumaların işğalı və xəstənin ölüm riskini artıran metastaz qabiliyyəti ilə xarakterizə olunur.

Əksər hallarda OM uzun boru sümüklərində - ətrafların sümüklərində baş verir. Şişlərin təxminən 15% -i aşağı və yuxarı ətrafların sümüklərini əhatə edir, qalanları isə döş qəfəsi, döş sümüyünün, körpücük sümüyü, onurğa və sakrumda, həmçinin çanaq sümüklərinin düz sümüklərində olur.

OM-nin etioloji faktoru radiasiya, şüa xəstəliyi və ya kemoterapi kursları zamanı şüalanmadır. Bundan əlavə, OM genetik mutasiyalar və immunitet sistemindəki qüsurlar nəticəsində yarana bilər. 50 yaşdan yuxarı insanlarda, xüsusən artıq immunitet sistemi xəstəlikləri olan və ya ailəsində sümük xərçəngi olan insanlarda xərçəng riski artır. Qadınlar kişilərə nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər.

Zamanla CO ölçüsü artır, ətrafdakı toxumaları məhv edir və xəstənin həyatı üçün təhlükə ola bilər. OM üçün müalicə dərhal başlamalıdır. Müalicə şişin cərrahi yolla çıxarılması, radiasiya və kemoterapiyadan (xəstəliyin mərhələsindən və digər amillərdən asılı olaraq) ibarətdir. Əməliyyat sümüyün rezeksiyasını və təsirlənmiş toxumanın çıxarılmasını əhatə edir. Nəzərə almaq lazımdır ki, OM kemoterapiyaya davamlıdır və radiasiya ikincili lenfomalara səbəb ola bilər.