Die periphere Aderhaut nach Schepens ist eine seltene Netzhauterkrankung. Ihr liegt eine Erkrankung der Aderhaut selbst zugrunde, die sich in das sogenannte Pseudonodulum verwandelt. Diese Erkrankung kann als Folge einer Entzündung der peripheren Aderhaut nach entzündlichen Prozessen der Bindehaut oder bei Patienten mit Skleritis auftreten. Die Prävalenz der Erkrankung beträgt bei Erwachsenen 1:17403 – 1:80404, bei Kindern höchstens 2 %.
Frühe Symptome können fehlen oder sehr mild sein, wie z. B. eine verminderte Farbwahrnehmung und Sehkraft beim Bewegen der Augen. Am Rand des Sichtfelds sind möglicherweise unscharfe Objekte zu sehen. Normalerweise treten keine Schmerzen oder eine verminderte Sehschärfe auf. Bei einer latenten Krankheitsentwicklung erfolgt in der Regel zunächst eine Untersuchung der Patienten während der Behandlung einer Skleritis.
Bei der Ophthalmoskopie und Fotografie wird ein Knoten am Rand des Fundus zur Nase hin sichtbar gemacht. Später dehnen sich die Knötchen aus und erscheinen als rötliche, neu gebildete Plexus von Netzhaut- und Aderhautgefäßen. Dies geht häufig mit einer Zunahme der subretinalen Flüssigkeit und dem Vorhandensein von Blut in der Vorderkammer einher. Später kommt es unter dem Einfluss von Druck aufgrund einer Vergrößerung der Aderhautknoten zu einer Ausdünnung der Netzhaut in der Mitte, gefolgt von einer lokalen Atrophie. Dies führt zu Sehstörungen und dem Auftreten von Skotomen im Gesichtsfeld. Nach Abschluss des Entzündungsprozesses kann sich die Netzhaut wieder erholen, in vielen Fällen bleiben jedoch Bereiche mit abgelöster neurovaskulärer Membran und zentraler Photopsie zurück.
Die Krankheit entwickelt sich langsam und verläuft mild