Υπερχολερυθριναιμία νεογνών Μη αιμολυτική παροδική

Η μη αιμολυτική παροδική υπερχολερυθριναιμία νεογνών (συνώνυμο: παροδική οικογενής υπερχολερυθριναιμία νεογνών, οικογενής ίκτερος νεογνών, μη αιμολυτικός ίκτερος lucea), που ονομάζεται επίσης λειτουργικός ίκτερος, είναι μια από τις πιο συχνές ασθένειες στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. Τυπικά διαγιγνώσκεται σε βρέφη που γεννήθηκαν φυσιολογικά και σε τελειόμηνο που δεν έχουν βιώσει ποτέ μόλυνση ή άλλες ιατρικές επιπλοκές μετά τη γέννηση. Το κιτρίνισμα του δέρματος μπορεί να εμφανιστεί με αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα και να παραμείνει για αρκετές εβδομάδες σε κάθε πέμπτο νεογνό.

Η χολερυθρίνη είναι μια κίτρινη χρωστική ουσία του αίματος που σχηματίζεται από τη διάσπαση παλαιών ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs) που περιέχουν αίμες που περιέχουν σίδηρο. Όταν τα παλιά κύτταρα διασπώνται, ο σίδηρος απελευθερώνεται και μεταφέρεται στο ήπαρ, όπου στη συνέχεια συνδέεται με το γλυκουρονικό οξύ για να σχηματίσει μια ένωση που ονομάζεται χολερυθρίνη. Κάθε μέρα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια πεθαίνουν εκατομμύρια φορές, απελευθερώνοντας χολερυθρίνη, η οποία, εάν δεν υποβληθεί σε γρήγορη επεξεργασία από το συκώτι, μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση στο δέρμα, τα δόντια, τους κερατοειδείς κ.λπ. Εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, ορισμένα από αυτά μπορεί να προκαλέσουν δυσμενείς επιπτώσεις στην υγεία , όπως βλάβη στα μάτια και στον εγκέφαλο, που μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε θάνατο. Στην περίπτωση ενός λειτουργικού κίτρινου βλεφάρου, η χολερυθρίνη παράγεται σε ποσότητες αρκετά υψηλές ώστε να είναι αναγνωρίσιμες αλλά αρκετά χαμηλές ώστε να είναι επιβλαβής για το σώμα του βρέφους.

Τα σημεία και τα συμπτώματα της υπερχολερυθριναιμίας στα νεογέννητα μπορεί να περιλαμβάνουν κίτρινο αποχρωματισμό του δέρματος, του σκληρού χιτώνα, του στοματικού βλεννογόνου και του ιδρώτα, ήπια αργή σκέψη και υπνηλία στα βρέφη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα βρέφη μπορεί να εμφανίσουν τη λεγόμενη γενικευμένη υπερτονικότητα, όταν το παιδί αρχίζει να συσπάται και να στριμώχνεται.

Τα νεογνά μπορεί να έχουν αυξημένες συγκεντρώσεις χολερυθρίνης στο αίμα (υπερχολερυθριναιμία), η οποία συμβαίνει λόγω της έλλειψης απέκκρισης της χολερυθρίνης τις πρώτες ημέρες της ζωής. Σε αυτή την περίπτωση, το επίπεδο της χολερυθρίνης δεν φτάνει σε κρίσιμες τιμές και συνήθως υποχωρεί από μόνο του μέσα σε λίγες ημέρες. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις το επίπεδο