Προοδευτική δικτυωτή μελάνωση Pica

Προοδευτική δικτυωτή μελάνωση Pika: τι είναι αυτή η ασθένεια;

Η προοδευτική δικτυωτή μελάνωση Pica (PRM) είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών μαύρων κηλίδων στο δέρμα. Πρόκειται για μια γενετική διαταραχή που μπορεί να κληρονομηθεί από τον έναν ή και τους δύο γονείς.

Η ασθένεια περιγράφηκε από τον Τσέχο γιατρό Πίκα το 1867 και το όνομά της προέρχεται από το επίθετό του. Η PPM αναπτύσσεται σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά συνήθως εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία ή την εφηβεία.

Τα συμπτώματα της PPM περιλαμβάνουν την εμφάνιση μαύρων κηλίδων στο δέρμα, οι οποίες μπορεί να ποικίλλουν σε σχήμα και μέγεθος. Οι κηλίδες συνήθως ξεκινούν από το πρόσωπο, το λαιμό και τα χέρια και στη συνέχεια εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του κορμού και των άκρων. Οι κηλίδες μπορεί να είναι ξεχωριστές ή συνδυασμένες σε μεγάλες κηλίδες που καλύπτουν το μεγαλύτερο μέρος του σώματος. Επιπλέον, οι κηλίδες μπορεί να αλλάξουν χρώμα από μαύρο σε γκρι.

Οι ασθενείς με PPM μπορεί επίσης να έχουν άλλα συμπτώματα, όπως διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα, αναιμία και χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων στο αίμα.

Η διάγνωση του PRM γίνεται με βάση την κλινική εξέταση και τη βιοψία δέρματος. Η θεραπεία για το PPM στοχεύει στη μείωση της εμφάνισης δερματικών κηλίδων και μπορεί να περιλαμβάνει θεραπεία με λέιζερ και χειρουργική αφαίρεση των κηλίδων. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι δεν εγγυώνται πλήρη ίαση και μπορεί να απαιτούν επαναλαμβανόμενες διαδικασίες.

Συνολικά, το PRM είναι μια σπάνια και πολύπλοκη ασθένεια που απαιτεί στενή ιατρική παρακολούθηση και μακροχρόνια θεραπεία. Οι ασθενείς για τους οποίους υπάρχει υποψία ότι έχουν PPM θα πρέπει να συμβουλευτούν αμέσως έναν γιατρό για διάγνωση και θεραπεία.

**Το προοδευτικό δικτυωτό μελαγχρωστικό μέλασμα Pica** (PPRM) είναι μια ασθένεια του μελανικού μεταβολισμού του δέρματος, που δεν σχετίζεται στην ανάπτυξή της με την παθολογία των ενδοκρινών αδένων και/ή άλλες γνωστές μονογονικές κληρονομικές ασθένειες, που εκδηλώνονται κυρίως με παθολογικές (όπως σε όγκο ασθένεια) υπερβολική εναπόθεση χρωστικής στο χόριο, στον υποδόριο ιστό και/ή στον αμφιβληστροειδή. Το PPRM είναι επικίνδυνο λόγω αλλαγών στο δέρμα και τα μάτια και μπορεί να ανιχνευθεί με βασικά κλινικά σημεία, όπως η εμφάνιση μελάγχρωσης στο δέρμα και στον επιπεφυκότα. Αυτές οι αλλαγές ονομάζονται σύνδρομο Jameson. Η θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι μια διαδικασία επιλογής θεραπείας χρησιμοποιώντας διάφορους συνδυασμούς φαρμάκων. Το PPRM είναι μια γενετική ασθένεια και μπορεί να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να προκαλέσει ακόμη και μείωση της ποσότητας μελανίνης στο δέρμα και ακόμη και μικρότερη. Η διάγνωση του PPRM μπορεί να γίνει εάν η ποσότητα μελανίνης στο δέρμα είναι σε επίπεδο 15 έως 25% μόνο εάν ο ασθενής έχει συμπτώματα όπως οίδημα στην περιοχή της αυξημένης χρωστικής ουσίας (το οποίο, ωστόσο, δεν είναι διαγνωστικό κριτήριο). Πρέπει επίσης να λάβετε υπόψη ότι οι εκδηλώσεις της αιχμής είναι μόνο μία από τις πιθανές επιλογές για τα παράπονα ενός ατόμου με PPRM (μπορείτε να διαβάσετε σχετικά στην επόμενη παράγραφο). Ωστόσο, εάν αυτά τα σημάδια υπάρχουν σε εσάς, τότε θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν δερματολόγο και επίσης να υποβληθείτε σε μια εις βάθος εξέταση του σώματος με τη βοήθεια ειδικών σε αυτόν τον τομέα της ιατρικής. Γνωστές ποικιλίες: 1. Όταν η μελανίνη κατανέμεται ομοιόμορφα, μιλούν για PM. 2. Με ανομοιόμορφη κατανομή, η μελανίνη εισέρχεται μόνο κάτω από το δέρμα και σχηματίζει πολλαπλές υποδόριες συμπιέσεις (σύν.: τα λεγόμενα σχέδια Koplik) μεγέθους έως (έως 1 cm). Αυτή είναι μια πολύ χαρακτηριστική εκδήλωση. 3. Εκτός από τις συσσωρεύσεις μελανίνης, υπάρχουν τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο Jameson: 4. Η διόγκωση σε PM είναι πάντα παρούσα, αλλά μπορεί να είναι μικρή ή ακόμα και να λείπει εντελώς. Η εκδήλωση οιδήματος κατά τη διάρκεια της ΠΜ εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της λειτουργίας του νευρικού συστήματος και της εκκριτικής λειτουργίας των ιδρωτοποιών αδένων. Έτσι, αυτό το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί ως ένα πλήρες σύνολο κλινικών σημείων (φαρμακευτική μελάνωση, κηλίδες Koplik και άλλα),