異食性進行性網様黒色症

ピカ進行性網様体黒色症: この病気は何ですか?

異食症進行性網状黒色症 (PRM) は、皮膚に複数の黒い斑点が現れることを特徴とする稀な皮膚疾患です。これは、両親の一方または両方から受け継がれる遺伝性疾患です。

この病気は1867年にチェコの医師ピカによって記載され、その名前は彼の姓に由来しています。 PPM はあらゆる年齢層で発症しますが、通常は小児期または青年期に発症します。

PPM の症状には、皮膚に黒い斑点が現れることが含まれますが、その形や大きさはさまざまです。斑点は通常、顔、首、手から始まり、胴体や手足など体の他の部分に広がります。スポットは別々に存在する場合もあれば、結合して体の大部分を覆う大きなスポットになる場合もあります。また、斑点の色が黒から灰色に変化する場合があります。

PPM 患者には、肝臓や脾臓の肥大、貧血、血中の血小板レベルの低下などの他の症状が見られる場合もあります。

PRM の診断は、臨床検査と皮膚生検に基づいて行われます。 PPM の治療は皮膚のシミの出現を軽減することを目的としており、レーザー治療やシミの外科的除去が含まれる場合があります。ただし、これらの方法は完全な治癒を保証するものではなく、繰り返しの手順が必要になる場合があります。

全体として、PRM は稀で複雑な疾患であり、綿密な医学的監視と長期にわたる治療が必要です。 PPM の疑いがある患者は、診断と治療のために直ちに医師の診察を受ける必要があります。

**進行性異食性網状色素性肝斑** (PPRM) は、メラニン性皮膚代謝の疾患であり、その発症には内分泌腺の病理および/またはその他の既知の単一遺伝子性遺伝疾患とは関連しておらず、主に病理学的 (腫瘍など) によって発現します。疾患）真皮、皮下組織および/または網膜における色素の過剰な沈着。 PPRM は皮膚や目の変化により危険であり、皮膚や結膜の色素沈着の出現などの基本的な臨床徴候によって検出できます。このような変化はジェイムソン症候群と呼ばれます。この病気の治療は、さまざまな薬剤を組み合わせて治療法を選択するプロセスです。 PPRM は遺伝病であり、時間の経過とともに変化する可能性があり、皮膚のメラニンの量が減少したり、さらに小さくなったりする可能性があります。 PPRMの診断は、皮膚のメラニン量が15〜25％のレベルにある場合にのみ、患者に色素の増加領域の腫れなどの症状がある場合に行うことができます（ただし、これはそうではありません）診断基準です）。また、ピークの発現は、PPRM に対する個人の苦情に対する考えられる選択肢の 1 つにすぎないことも考慮する必要があります (これについては次の段落で読むことができます)。ただし、これらの兆候が体内にある場合は、皮膚科医に相談し、この分野の医学の専門家の助けを借りて体の詳細な検査を受ける必要があります。既知の品種: 1. メラニンが均一に分布している場合、PM と呼ばれます。 2. 不均一な分布により、メラニンは皮膚の下にのみ到達し、最大（最大 1 cm）の複数の皮下圧縮（同義語: いわゆるコプリックパターン）を形成します。これは非常に典型的な症状です。 3. メラニンの蓄積に加えて、ジェイムソン症候群には次の診断基準があります。 4. PM の腫れは常に存在しますが、軽微であるか、まったくない場合もあります。 PM中の浮腫の発現は、神経系の機能や汗腺の分泌機能など、いくつかの要因によって異なります。したがって、この症候群は、一連の臨床症状（薬性黒色症、コプリック斑など）として現れる可能性があります。