Disostosis Maxilofacial

La disostosis de la región maxilofacial es un grupo de enfermedades genéticas hereditarias caracterizadas por daño al sistema maxilofacial durante el crecimiento y desarrollo de un niño. Surgen cuando existe un trastorno hereditario en la formación de determinados genes responsables de la formación normal del aparato dental, paredes, nariz y tejidos duros. Disósto

La disosteosis de la región maxilofacial es una patología que pertenece a una de las formas de osteodistrofias hereditarias. La enfermedad tiene un curso crónico y puede provocar recaídas frecuentes. Su código ICD 10 es Q 78.4. El síndrome de disosteosis ocurre con la misma frecuencia tanto en niños como en niñas: aproximadamente 4 veces más a menudo en los hijos varones que en las hembras. Además, existe la posibilidad de transmisión de la patología de los portadores de genes mutados de un padre a otro, y esto ocurre con una frecuencia del 25 al 32%.

Con disosterona de clase 3, el paciente puede presumir de una altura y un peso normales y un ligero retraso en el desarrollo físico. La cabeza del niño parece algo agrandada, tiene una deformación de los contornos de la cara: es asimétrica, con formas redondeadas, lo que hace que la expresión facial se parezca a una máscara. Las deformaciones son especialmente notables cuando los ojos están abiertos: arrugas en las comisuras de la boca, arrugas en el área del puente de la nariz y los ojos, ligera asimetría de las fisuras palpebrales, comisuras de los labios levantadas y giro hacia adentro. el párpado superior. El labio superior está engrosado y, a menudo, aparece un labio adicional en la boca debajo del labio superior. Algunos pacientes se quejan de dolor facial y de muelas. A menudo hay una herencia agobiada. Se observan alteraciones de la sensibilidad en algunas zonas de la cara y se sospecha síndrome de Rasossek.

Aparecen problemas dentales: caries, inflamación de las encías, maloclusión.