Dysostosis Maxillofacial

Dysostos i maxillofacial regionen är en grupp av ärftliga genetiska sjukdomar som kännetecknas av skador på maxillofaciala systemet under tillväxt och utveckling av ett barn. De uppstår när det finns en ärftlig störning i bildandet av vissa gener som är ansvariga för den normala bildningen av tandsystemet, väggar, näsa och hårda vävnader. Disosto

Dysosteos i maxillofacial regionen är en patologi som tillhör en av formerna av ärftliga osteodystrofier. Sjukdomen har ett kroniskt förlopp och kan leda till frekventa skov. Dess ICD 10-kod är Q 78.4. Dysosteossyndrom förekommer lika ofta hos både pojkar och flickor - cirka 4 gånger oftare hos manliga avkommor än hos kvinnliga avkommor. Dessutom finns det en möjlighet att överföra patologi från bärare av muterade gener från en förälder till en annan, och det sker med en frekvens på 25-32%.

Med klass 3 dysosteron kan patienten skryta med normal längd och vikt och en liten försening i fysisk utveckling. Barnets huvud ser något förstorat ut, har en deformation av ansiktets konturer - det är asymmetriskt, med rundade former, vilket gör att ansiktsuttrycket liknar en mask. Deformationer är särskilt märkbara när ögonen är öppna - rynkor i mungiporna, rynkor i området kring näsryggen och ögonen, lätt asymmetri i palpebrala sprickor, upphöjda läppar och inåtvändning av det övre ögonlocket. Överläppen är förtjockad, och ofta dyker ytterligare en läpp upp i munnen under överläppen. Vissa patienter klagar över ansiktssmärtor och tandvärk. Ofta finns det en belastad ärftlighet. Känslighetsrubbningar observeras i vissa områden i ansiktet, och Rasossek syndrom misstänks.

Tandproblem uppstår - karies, tandköttsinflammation, malocklusion.