Maxilofaciální dysostóza

Dysostóza maxilofaciální oblasti je skupina dědičných genetických onemocnění charakterizovaných poškozením maxilofaciálního systému během růstu a vývoje dítěte. Vznikají při dědičné poruše tvorby určitých genů odpovědných za normální tvorbu zubního systému, stěn, nosu a tvrdých tkání. Disosto

Dysosteóza maxilofaciální oblasti je patologie, která patří k jedné z forem dědičných osteodystrofií. Onemocnění má chronický průběh a může vést k častým recidivám. Jeho kód ICD 10 je Q 78.4. Syndrom dysosteózy se vyskytuje se stejnou frekvencí jak u chlapců, tak u dívek – přibližně 4krát častěji u mužských potomků než u ženských potomků. Navíc existuje možnost přenosu patologie z přenašečů mutovaných genů z jednoho rodiče na druhého, a to s frekvencí 25–32 %.

S dysosteronem třídy 3 se pacient může pochlubit normální výškou a hmotností a mírným zpožděním ve fyzickém vývoji. Hlava dítěte vypadá poněkud zvětšená, má deformaci kontur obličeje - je asymetrická, se zaoblenými tvary, díky čemuž výraz obličeje připomíná masku. Deformace jsou patrné zejména při otevřených očích – vrásky v koutcích úst, vrásky v oblasti hřbetu nosu a očí, mírná asymetrie palpebrálních štěrbin, vystouplé koutky rtů a točení dovnitř horního víčka. Horní ret je zesílený a často se v ústech pod horním rtem objeví další ret. Někteří pacienti si stěžují na bolest obličeje a zubů. Často je zde zatížená dědičnost. V některých oblastech obličeje jsou pozorovány poruchy citlivosti a existuje podezření na Rasossekův syndrom.

Objevují se zubní problémy – kazy, záněty dásní, malokluze.