Dysostose der Kiefer- und Gesichtsregion ist eine Gruppe erblicher genetischer Erkrankungen, die durch eine Schädigung des Kiefer- und Gesichtssystems während des Wachstums und der Entwicklung eines Kindes gekennzeichnet sind. Sie entstehen, wenn eine erbliche Störung bei der Bildung bestimmter Gene vorliegt, die für die normale Bildung des Zahnsystems, der Wände, der Nase und des Hartgewebes verantwortlich sind. Disosto
Die Dysosteose der maxillofazialen Region ist eine Pathologie, die zu einer der Formen der erblichen Osteodystrophie gehört. Die Krankheit verläuft chronisch und kann zu häufigen Rückfällen führen. Sein ICD 10-Code ist Q 78.4. Das Dysosteose-Syndrom tritt bei Jungen und Mädchen gleichermaßen häufig auf – etwa viermal häufiger bei männlichen Nachkommen als bei weiblichen Nachkommen. Darüber hinaus besteht die Möglichkeit der Übertragung von Pathologien durch Träger mutierter Gene von einem Elternteil auf einen anderen, und zwar mit einer Häufigkeit von 25–32 %.
Bei Dysosteron der Klasse 3 kann sich der Patient einer normalen Größe und eines normalen Gewichts sowie einer leichten Verzögerung der körperlichen Entwicklung rühmen. Der Kopf des Kindes sieht etwas vergrößert aus, weist eine Verformung der Gesichtskonturen auf – er ist asymmetrisch, mit abgerundeten Formen, wodurch der Gesichtsausdruck einer Maske ähnelt. Deformationen machen sich vor allem bei geöffneten Augen bemerkbar – Falten in den Mundwinkeln, Falten im Bereich des Nasenrückens und der Augen, leichte Asymmetrie der Lidspalten, erhabene Lippenwinkel und Einwärtsstülpen das obere Augenlid. Die Oberlippe ist verdickt und oft erscheint im Mund unter der Oberlippe eine zusätzliche Lippe. Einige Patienten klagen über Gesichtsschmerzen und Zahnschmerzen. Oft liegt eine belastete Vererbung vor. In einigen Bereichen des Gesichts werden Sensibilitätsstörungen beobachtet, es besteht der Verdacht auf ein Rasossek-Syndrom.
Es treten Zahnprobleme auf – Karies, Zahnfleischentzündung, Malokklusion.