Disostosis Maksilofasial

Disostosis daerah maksilofasial merupakan sekelompok penyakit genetik herediter yang ditandai dengan kerusakan sistem maksilofasial pada masa pertumbuhan dan perkembangan anak. Mereka muncul ketika ada kelainan herediter dalam pembentukan gen tertentu yang bertanggung jawab atas pembentukan normal sistem gigi, dinding, hidung, dan jaringan keras. Disosto

Disosteosis pada daerah maksilofasial adalah patologi yang termasuk dalam salah satu bentuk osteodistrofi herediter. Penyakit ini memiliki perjalanan penyakit yang kronis dan sering menyebabkan kekambuhan. Kode ICD 10-nya adalah Q 78.4. Sindrom disosteosis terjadi dengan frekuensi yang sama pada anak laki-laki dan perempuan - kira-kira 4 kali lebih sering pada keturunan laki-laki dibandingkan pada keturunan perempuan. Selain itu, ada kemungkinan penularan patologi dari pembawa gen yang bermutasi dari satu orang tua ke orang tua lainnya, dan terjadi dengan frekuensi 25−32%.

Dengan disteron kelas 3, pasien dapat membanggakan tinggi dan berat badan normal serta sedikit keterlambatan dalam perkembangan fisik. Kepala anak terlihat agak membesar ukurannya, mengalami deformasi kontur wajah – asimetris, bentuk membulat, membuat ekspresi wajah menyerupai topeng. Deformasi terutama terlihat saat mata terbuka - kerutan di sudut mulut, kerutan di area pangkal hidung dan mata, sedikit asimetris pada celah mata, sudut bibir terangkat, dan lengkungan ke dalam. kelopak mata bagian atas. Bibir atas menebal, dan seringkali bibir tambahan muncul di mulut di bawah bibir atas. Beberapa pasien mengeluh nyeri wajah dan sakit gigi. Seringkali ada faktor keturunan yang terbebani. Gangguan sensitivitas diamati di beberapa area wajah, dan dicurigai sindrom Rasossek.

Masalah gigi muncul - karies, radang gusi, maloklusi.