顎顔面骨異形成症

顎顔面領域の骨形成不全は、小児の成長および発育中の顎顔面系への損傷を特徴とする一連の遺伝性遺伝疾患です。これらは、歯系、壁、鼻、硬組織の正常な形成に関与する特定の遺伝子の形成に遺伝性疾患がある場合に発生します。ディソスト

顎顔面領域の骨形成不全は、遺伝性骨異栄養症の一種に属する病態です。この病気は慢性的な経過をたどり、頻繁に再発する可能性があります。 ICD 10 コードは Q 78.4 です。骨形成不全症候群は男児と女児の両方で同じ頻度で発生します。つまり、男児の方が女児よりも約 4 倍多く発生します。さらに、突然変異遺伝子を持つ保因者から親へ病状が伝わる可能性があり、これは25〜32％の頻度で起こります。

クラス 3 のジソステロンがある場合、患者は身長と体重が正常で、身体的発達がわずかに遅れていることを誇りに思うことができます。子供の頭はサイズがやや大きく見え、顔の輪郭が変形しています。非対称で丸みを帯びた形状で、顔の表情がマスクに似ています。変形は、目を開けたときに特に顕著です - 口角のしわ、鼻梁と目の領域のしわ、眼瞼裂のわずかな非対称性、唇の角の隆起、および唇の内側への曲がり上まぶた。上唇が厚くなり、口の中の上唇の下に追加の唇が現れることがよくあります。顔面痛や歯痛を訴える患者さんもいます。多くの場合、重荷を負った遺伝があります。顔面の一部に知覚障害が認められ、ラソセック症候群が疑われる。

虫歯、歯肉の炎症、不正咬合など、歯の問題が現れます。