Dysostose Maxillofaciaal

Dysostose van het maxillofaciale gebied is een groep erfelijke genetische ziekten die worden gekenmerkt door schade aan het maxillofaciale systeem tijdens de groei en ontwikkeling van een kind. Ze ontstaan ​​wanneer er sprake is van een erfelijke aandoening in de vorming van bepaalde genen die verantwoordelijk zijn voor de normale vorming van het tandstelsel, de wanden, de neus en de harde weefsels. Disosto

Dysosteose van het maxillofaciale gebied is een pathologie die behoort tot een van de vormen van erfelijke osteodystrofieën. De ziekte heeft een chronisch beloop en kan tot frequente terugval leiden. De ICD 10-code is Q 78.4. Dysosteosesyndroom komt met gelijke frequentie voor bij zowel jongens als meisjes - ongeveer 4 keer vaker bij mannelijke nakomelingen dan bij vrouwelijke nakomelingen. Bovendien bestaat de mogelijkheid van overdracht van pathologie van dragers van gemuteerde genen van de ene ouder naar de andere, en dit komt voor met een frequentie van 25-32%.

Met klasse 3 dysosteron kan de patiënt bogen op een normale lengte en gewicht en een lichte vertraging in de fysieke ontwikkeling. Het hoofd van het kind ziet er enigszins vergroot uit, heeft een vervorming van de contouren van het gezicht - het is asymmetrisch, met afgeronde vormen, waardoor de gezichtsuitdrukking op een masker lijkt. Vervormingen zijn vooral merkbaar als de ogen open zijn - rimpels in de mondhoeken, rimpels in het gebied van de neusbrug en ogen, lichte asymmetrie van de ooglidspleten, opstaande lippenhoeken en naar binnen draaien van de oogleden. het bovenste ooglid. De bovenlip is verdikt en vaak verschijnt er een extra lip in de mond onder de bovenlip. Sommige patiënten klagen over gezichtspijn en kiespijn. Vaak is er sprake van een belaste erfelijkheid. In sommige delen van het gezicht worden gevoeligheidsstoornissen waargenomen en er wordt vermoed dat er sprake is van het Rasossek-syndroom.

Er verschijnen gebitsproblemen - cariës, tandvleesontsteking, malocclusie.