Dysostose Kjevevev

Dysostose av maxillofacial-regionen er en gruppe arvelige genetiske sykdommer preget av skade på maxillofacial-systemet under vekst og utvikling av et barn. De oppstår når det er en arvelig lidelse i dannelsen av visse gener som er ansvarlige for normal dannelse av tannsystemet, vegger, nese og hardt vev. Disosto

Dysosteose av maxillofacial regionen er en patologi som tilhører en av formene for arvelige osteodystrofier. Sykdommen har et kronisk forløp og kan føre til hyppige tilbakefall. ICD 10-koden er Q 78.4. Dysosteosesyndrom forekommer like hyppig hos både gutter og jenter - omtrent 4 ganger oftere hos mannlige avkom enn hos kvinnelige avkom. Dessuten er det en mulighet for overføring av patologi fra bærere av muterte gener fra en forelder til en annen, og det skjer med en frekvens på 25-32%.

Med klasse 3 dysosteron kan pasienten skryte av normal høyde og vekt og en liten forsinkelse i fysisk utvikling. Barnets hode ser noe forstørret ut, har en deformasjon av ansiktets konturer - det er asymmetrisk, med avrundede former, noe som gjør ansiktsuttrykket til å ligne en maske. Deformasjoner er spesielt merkbare når øynene er åpne - rynker i munnvikene, rynker i området av neseryggen og øynene, lett asymmetri i palpebrale sprekker, hevede leppehjørner og innovervendt vending av det øvre øyelokket. Overleppen er fortykket, og ofte dukker det opp en ekstra leppe i munnen under overleppen. Noen pasienter klager over ansiktssmerter og tannpine. Ofte er det en belastet arv. Sensitivitetsforstyrrelser observeres i enkelte områder av ansiktet, og det er mistanke om Rasossek syndrom.

Tannproblemer oppstår - karies, tannkjøttbetennelse, malocclusion.