Maksillofasiyal bölgenin disostozisi, çocuğun büyümesi ve gelişimi sırasında maksillofasiyal sistemin hasar görmesi ile karakterize edilen bir grup kalıtsal genetik hastalıktır. Diş sisteminin, duvarların, burnun ve sert dokuların normal oluşumundan sorumlu bazı genlerin oluşumunda kalıtsal bir bozukluk olduğunda ortaya çıkarlar. Disosto
Maksillofasiyal bölgenin disosteozu, kalıtsal osteodistrofi formlarından birine ait bir patolojidir. Hastalığın kronik bir seyri vardır ve sık tekrarlamalara yol açabilir. ICD 10 kodu Q 78.4'tür. Disosteoz sendromu hem kız hem de erkek çocuklarda eşit sıklıkta görülür; erkek yavrularda kız yavrulara göre yaklaşık 4 kat daha sık görülür. Ayrıca, mutasyona uğramış genlerin taşıyıcılarından bir ebeveynden diğerine patolojinin bulaşma olasılığı vardır ve bu %25−32 sıklıkta meydana gelir.
Sınıf 3 disosteron ile hasta normal boy ve kiloya sahip olabilir ve fiziksel gelişimde hafif bir gecikme yaşayabilir. Çocuğun kafası biraz büyümüş görünüyor, yüz hatlarında deformasyon var - asimetrik, yuvarlak şekillerle yüz ifadesini bir maskeye benzetiyor. Deformasyonlar özellikle gözler açıkken fark edilir - ağzın köşelerinde kırışıklıklar, burun ve göz köprüsü bölgesinde kırışıklıklar, palpebral çatlaklarda hafif asimetri, dudakların köşelerinin yukarı kalkması ve dudakların içe doğru dönmesi. üst göz kapağı. Üst dudak kalınlaşır ve sıklıkla üst dudağın altında ağızda ek bir dudak belirir. Bazı hastalar yüz ağrısı ve diş ağrısından şikayetçidir. Genellikle yüklü bir kalıtım vardır. Yüzün bazı bölgelerinde hassasiyet bozuklukları görülür ve Rasossek sendromundan şüphelenilir.
Diş problemleri ortaya çıkıyor - çürük, diş eti iltihabı, maloklüzyon.