Estenosis pulmonar Supravalvular

La estenosis pulmonar es un defecto cardíaco congénito en el que la luz del vaso se estrecha, pero no se cierra mediante una membrana o válvula. La patología puede localizarse tanto por encima de la válvula de las arterias pulmonares (estenosis de la arteria pulmonar supravalvular) como dentro del anillo valvular Ao, estrechándola (estenosis de la arteria pulmonar intravenosa). En caso de estenosis supravalvular del tronco pulmonar, el daño difuso a los vasos de la circulación pulmonar puede complicarse con una enfermedad cardíaca pulmonar grave.

La estenosis pulmonar supravalvular es una patología congénita caracterizada por un estrechamiento de los lechos pulmonares en más de dos tercios del diámetro. La patología pertenece a la categoría de hipoplasia vascular y también se conoce en pediatría como síndrome de Morgagni-Adams-Stokes. La enfermedad afecta principalmente a niños, pero también se presenta en pacientes adultos. Se desarrolla debido a daños en las paredes de los vasos pulmonares, deformaciones o anomalías graves. La circulación sanguínea alterada ayuda a reducir el flujo de sangre a los pulmones, lo que provoca trastornos respiratorios, cambios en el funcionamiento del corazón y aumenta la carga en todos los órganos internos del paciente. La enfermedad afecta, en particular, a las paredes de los vasos sanguíneos, al centro respiratorio, a las cámaras del corazón, al hígado y a los riñones. A menudo, la estenosis supravalvular se combina con otras anomalías cardiovasculares.