Keuhkojen ahtauma Supravalvular

Keuhkoahtauma on synnynnäinen sydänvika, jossa suonen ontelo on kaventunut, mutta ei sulje kalvo tai läppä. Patologia voi lokalisoitua sekä keuhkovaltimoiden venttiilin yläpuolelle (supravalvulaarinen keuhkovaltimon ahtauma) että läppärenkaan Ao sisään kaventaen sitä (intravenoosinen keuhkovaltimon ahtauma). Keuhkorungon supravalvulaarisessa ahtaumassa keuhkoverenkierron verisuonten diffuusi vaurio voi monimutkaistaa vakavan keuhkosydänsairauden vuoksi

Supravalvulaarinen keuhkoahtauma on synnynnäinen patologia, jolle on tunnusomaista keuhkojen kaventuminen yli kahdella kolmasosalla halkaisijasta. Patologia kuuluu verisuonten hypoplasian luokkaan, ja se tunnetaan myös pediatriassa Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymänä. Tauti vaikuttaa pääasiassa lapsiin, mutta sitä esiintyy myös aikuisilla potilailla. Se kehittyy keuhkosuonten seinämien vaurioiden, muodonmuutosten tai vakavien poikkeavuuksien vuoksi. Heikentynyt verenkierto auttaa vähentämään veren virtausta keuhkoihin, mikä aiheuttaa hengityshäiriöitä, muutoksia sydämen toiminnassa ja lisää potilaan kaikkien sisäelinten kuormitusta. Sairaus vaikuttaa erityisesti verisuonten seinämiin, hengityskeskukseen, sydämen kammioihin, maksaan ja munuaisiin. Usein supravalvulaarinen ahtauma yhdistetään muihin sydän- ja verisuonihäiriöihin.