Stenosis paru supravalvular

Stenosis pulmonal adalah kelainan jantung bawaan dimana lumen pembuluh darah menyempit, tetapi tidak ditutup oleh selaput atau katup. Patologi dapat dilokalisasi baik di atas katup arteri pulmonalis (stenosis arteri pulmonalis supravalvular) dan di dalam cincin katup Ao, menyempitkannya (stenosis arteri pulmonalis intravena). Dengan stenosis supravalvular pada batang paru, kerusakan difus pada pembuluh darah sirkulasi paru dapat dipersulit oleh penyakit jantung paru yang parah.

Stenosis paru supravalvular adalah kelainan bawaan yang ditandai dengan penyempitan saluran paru lebih dari dua pertiga diameternya. Patologi ini termasuk dalam kategori hipoplasia vaskular, dan juga dikenal dalam pediatri sebagai sindrom Morgagni-Adams-Stokes. Penyakit ini terutama menyerang anak-anak, namun juga terjadi pada pasien dewasa. Ini berkembang karena kerusakan pada dinding pembuluh darah paru, deformasi atau anomali besar. Gangguan sirkulasi darah membantu mengurangi aliran darah ke paru-paru, yang menyebabkan gangguan pernafasan, perubahan fungsi jantung dan meningkatkan beban pada seluruh organ dalam pasien. Penyakit ini khususnya menyerang dinding pembuluh darah, pusat pernafasan, bilik jantung, hati dan ginjal. Seringkali stenosis supravalvular dikombinasikan dengan anomali kardiovaskular lainnya.