Sténose pulmonaire supravalvulaire

La sténose pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle la lumière du vaisseau est rétrécie, mais non fermée par une membrane ou une valvule. La pathologie peut être localisée aussi bien au-dessus de la valvule des artères pulmonaires (sténose de l'artère pulmonaire supravalvulaire) qu'à l'intérieur de l'anneau valvulaire Ao, en le rétrécissant (sténose de l'artère pulmonaire intraveineuse). En cas de sténose supravalvulaire du tronc pulmonaire, des lésions diffuses des vaisseaux de la circulation pulmonaire peuvent être compliquées par une cardiopathie pulmonaire grave

La sténose pulmonaire supravalvulaire est une pathologie congénitale caractérisée par un rétrécissement des lits pulmonaires de plus des deux tiers du diamètre. La pathologie appartient à la catégorie des hypoplasies vasculaires et est également connue en pédiatrie sous le nom de syndrome de Morgagni-Adams-Stokes. La maladie touche principalement les enfants, mais survient également chez les patients adultes. Il se développe en raison de dommages aux parois des vaisseaux pulmonaires, de déformations ou d'anomalies grossières. Une circulation sanguine altérée contribue à réduire le flux sanguin vers les poumons, ce qui provoque des troubles respiratoires, des modifications du fonctionnement du cœur et augmente la charge sur tous les organes internes du patient. La maladie touche notamment les parois des vaisseaux sanguins, le centre respiratoire, les cavités cardiaques, le foie et les reins. La sténose supravalvulaire est souvent associée à d'autres anomalies cardiovasculaires.