Lungestenose Supravalvulær

Lungestenose er en medfødt hjertefeil der lumen av karet er innsnevret, men ikke lukket av en membran eller ventil. Patologien kan lokaliseres både over lungearterieklaffen (supravalvulær lungearteriestenose) og inne i ventilringen Ao, og innsnevrer den (intravenøs lungearteriestenose). Med supravalvulær stenose av lungestammen kan diffus skade på karene i lungesirkulasjonen kompliseres av alvorlig lungehjertesykdom

Supravalvulær lungestenose er en medfødt patologi karakterisert ved en innsnevring av lungesengene med mer enn to tredjedeler av diameteren. Patologien tilhører kategorien vaskulær hypoplasi, og er også kjent i pediatri som Morgagni-Adams-Stokes syndrom. Sykdommen rammer hovedsakelig barn, men forekommer også hos voksne pasienter. Det utvikler seg på grunn av skade på veggene i lungekarene, deformasjon eller grove anomalier. Nedsatt blodsirkulasjon bidrar til å redusere blodstrømmen til lungene, noe som forårsaker luftveislidelser, endringer i hjertets funksjon og øker belastningen på alle pasientens indre organer. Sykdommen rammer spesielt veggene i blodårene, respirasjonssenteret, hjertekamrene, leveren og nyrene. Ofte er supravalvulær stenose kombinert med andre kardiovaskulære anomalier.