Pulmoner darlık Supravalvüler

Pulmoner stenoz, damar lümeninin daraldığı ancak bir membran veya valf tarafından kapatılmadığı konjenital bir kalp defektidir. Patoloji hem pulmoner arterlerin valfinin üstünde (supravalvüler pulmoner arter stenozu) hem de Ao valf halkasının içinde lokalize edilebilir ve onu daraltabilir (intravenöz pulmoner arter stenozu). Pulmoner gövdenin supravalvüler stenozu ile pulmoner dolaşımın damarlarındaki yaygın hasar, ciddi pulmoner kalp hastalığı ile komplike olabilir

Supravalvüler pulmoner stenoz, pulmoner yatakların çapının üçte ikisinden fazla daralmasıyla karakterize konjenital bir patolojidir. Patoloji vasküler hipoplazi kategorisine aittir ve pediatride Morgagni-Adams-Stokes sendromu olarak da bilinir. Hastalık esas olarak çocukları etkilemekle birlikte yetişkin hastalarda da ortaya çıkmaktadır. Pulmoner damarların duvarlarının hasar görmesi, deformasyonu veya büyük anomalileri nedeniyle gelişir. Kan dolaşımının bozulması, akciğerlere giden kan akışının azalmasına yardımcı olur, bu da solunum bozukluklarına, kalbin işleyişinde değişikliklere neden olur ve hastanın tüm iç organları üzerindeki yükü artırır. Hastalık özellikle kan damarlarının duvarlarını, solunum merkezini, kalp odacıklarını, karaciğeri ve böbrekleri etkiler. Genellikle supravalvüler stenoz diğer kardiyovasküler anomalilerle birleştirilir.