Pulmonale Stenose supravalvulär

Bei der Pulmonalstenose handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, bei dem das Lumen des Gefäßes verengt, aber nicht durch eine Membran oder Klappe verschlossen ist. Die Pathologie kann sowohl oberhalb der Pulmonalarterienklappe (supravalvuläre Pulmonalarterienstenose) als auch innerhalb des Klappenrings Ao lokalisiert sein und ihn verengen (intravenöse Pulmonalarterienstenose). Bei einer supravalvulären Stenose des Lungenstamms kann eine diffuse Schädigung der Gefäße des Lungenkreislaufs durch eine schwere Lungenherzerkrankung erschwert werden

Die supravalvuläre Lungenstenose ist eine angeborene Pathologie, die durch eine Verengung der Lungenbetten um mehr als zwei Drittel des Durchmessers gekennzeichnet ist. Die Pathologie gehört zur Kategorie der Gefäßhypoplasie und wird in der Pädiatrie auch als Morgagni-Adams-Stokes-Syndrom bezeichnet. Die Krankheit betrifft vor allem Kinder, kommt aber auch bei erwachsenen Patienten vor. Es entsteht aufgrund von Schäden an den Wänden der Lungengefäße, Verformungen oder groben Anomalien. Eine gestörte Durchblutung trägt dazu bei, den Blutfluss zur Lunge zu verringern, was zu Atemstörungen, Veränderungen der Herzfunktion und einer erhöhten Belastung aller inneren Organe des Patienten führt. Die Krankheit betrifft insbesondere die Wände der Blutgefäße, das Atemzentrum, die Herzkammern, die Leber und die Nieren. Häufig geht eine supravalvuläre Stenose mit anderen kardiovaskulären Anomalien einher.