Estenose pulmonar supravalvular

A estenose pulmonar é um defeito cardíaco congênito no qual o lúmen do vaso é estreitado, mas não fechado por uma membrana ou válvula. A patologia pode ser localizada tanto acima da válvula das artérias pulmonares (estenose supravalvular da artéria pulmonar) quanto dentro do anel valvar Ao, estreitando-o (estenose da artéria pulmonar intravenosa). Com a estenose supravalvar do tronco pulmonar, o dano difuso aos vasos da circulação pulmonar pode ser complicado por doença cardíaca pulmonar grave

A estenose pulmonar supravalvular é uma patologia congênita caracterizada por estreitamento dos leitos pulmonares em mais de dois terços do diâmetro. A patologia pertence à categoria de hipoplasia vascular e também é conhecida em pediatria como síndrome de Morgagni-Adams-Stokes. A doença afeta principalmente crianças, mas também ocorre em pacientes adultos. Ela se desenvolve devido a danos nas paredes dos vasos pulmonares, deformações ou anomalias grosseiras. A circulação sanguínea prejudicada ajuda a reduzir o fluxo de sangue para os pulmões, o que causa distúrbios respiratórios, alterações no funcionamento do coração e aumenta a carga em todos os órgãos internos do paciente. A doença afecta, em particular, as paredes dos vasos sanguíneos, o centro respiratório, as câmaras cardíacas, o fígado e os rins. Freqüentemente, a estenose supravalvar está combinada com outras anomalias cardiovasculares.