Lungestenose Supravalvulær

Lungestenose er en medfødt hjertefejl, hvor karrets lumen er indsnævret, men ikke lukket af en membran eller ventil. Patologien kan lokaliseres både over pulmonalarteriernes klap (supravalvulær lungearteriestenose) og inde i ventilringen Ao, hvilket indsnævrer den (intravenøs lungearteriestenose). Med supravalvulær stenose af lungestammen kan diffus skade på karrene i lungekredsløbet kompliceres af alvorlig lungehjertesygdom

Supravalvulær lungestenose er en medfødt patologi karakteriseret ved en indsnævring af lungesengene med mere end to tredjedele af diameteren. Patologien tilhører kategorien vaskulær hypoplasi og er også kendt i pædiatrien som Morgagni-Adams-Stokes syndrom. Sygdommen rammer primært børn, men forekommer også hos voksne patienter. Det udvikler sig på grund af skader på væggene i lungekarrene, deformation eller grove anomalier. Forringet blodcirkulation er med til at reducere blodtilførslen til lungerne, hvilket forårsager luftvejsforstyrrelser, ændringer i hjertets funktion og øger belastningen af ​​alle patientens indre organer. Sygdommen rammer især væggene i blodkarrene, åndedrætscentret, hjertekamrene, leveren og nyrerne. Ofte kombineres supravalvulær stenose med andre kardiovaskulære anomalier.