Supravalvular ağciyər stenozu

Ağciyər stenozu, damarın lümeninin daraldığı, lakin membran və ya qapaq ilə bağlanmadığı anadangəlmə ürək qüsurudur. Patoloji həm ağciyər arteriyalarının qapağının üstündə (supravalvular ağciyər arteriyasının stenozu), həm də Ao qapaq halqasının içərisində lokallaşdırıla bilər, onu daraldır (venadaxili ağciyər arteriya stenozu). Ağciyər magistralının supravalvular stenozu ilə ağciyər dövranının damarlarının diffuz zədələnməsi ağır ağciyər ürək xəstəliyi ilə çətinləşə bilər.

Supravalvular ağciyər stenozu ağciyər yataqlarının diametrinin üçdə ikisindən çoxu daralması ilə xarakterizə olunan anadangəlmə patologiyadır. Patologiya damar hipoplaziyası kateqoriyasına aiddir və pediatriyada Morgagni-Adams-Stokes sindromu kimi də tanınır. Xəstəlik əsasən uşaqlara təsir edir, lakin yetkin xəstələrdə də baş verir. Ağciyər damarlarının divarlarının zədələnməsi, deformasiya və ya kobud anomaliyalar səbəbindən inkişaf edir. Qan dövranının pozulması ağciyərlərə qan axınının azalmasına kömək edir, bu da tənəffüs pozğunluqlarına, ürəyin işində dəyişikliklərə səbəb olur və xəstənin bütün daxili orqanlarına yükü artırır. Xəstəlik xüsusilə qan damarlarının divarlarına, tənəffüs mərkəzinə, ürək kameralarına, qaraciyərə və böyrəklərə təsir göstərir. Tez-tez supravalvular stenoz digər ürək-damar anomaliyaları ilə birləşdirilir.