Lungstenos Supravalvulär

Lungstenos är en medfödd hjärtdefekt där kärlets lumen är smalare, men inte stängd av ett membran eller en klaff. Patologin kan lokaliseras både ovanför ventilen i lungartärerna (supravalvulär lungartärstenos) och inuti ventilringen Ao, vilket gör den smalare (intravenös lungartärstenos). Med supravalvulär stenos i lungstammen kan diffus skada på kärlen i lungcirkulationen kompliceras av allvarlig lunghjärtsjukdom

Supravalvulär lungstenos är en medfödd patologi som kännetecknas av en förträngning av lungbäddarna med mer än två tredjedelar av diametern. Patologin tillhör kategorin vaskulär hypoplasi och är även känd inom pediatrik som Morgagni-Adams-Stokes syndrom. Sjukdomen drabbar främst barn, men förekommer även hos vuxna patienter. Det utvecklas på grund av skador på väggarna i lungkärlen, deformation eller grova anomalier. Försämrad blodcirkulation hjälper till att minska blodflödet till lungorna, vilket orsakar andningsrubbningar, förändringar i hjärtats funktion och ökar belastningen på alla patientens inre organ. Sjukdomen drabbar framför allt blodkärlens väggar, andningscentrum, hjärtkamrarna, levern och njurarna. Ofta kombineras supravalvulär stenos med andra kardiovaskulära anomalier.