Hẹp phổi trên van

Hẹp phổi là một khuyết tật tim bẩm sinh trong đó lòng mạch bị thu hẹp nhưng không được đóng bởi màng hoặc van. Bệnh lý có thể khu trú cả phía trên van động mạch phổi (hẹp động mạch phổi trên van) và bên trong vòng van Ao, thu hẹp nó (hẹp động mạch phổi trong tĩnh mạch). Với hẹp van trên thân phổi, tổn thương lan tỏa đến các mạch máu phổi có thể trở nên phức tạp do bệnh tim phổi nặng

Hẹp phổi trên van là một bệnh lý bẩm sinh được đặc trưng bởi sự thu hẹp của giường phổi hơn 2/3 đường kính. Bệnh lý này thuộc loại giảm sản mạch máu và còn được gọi là hội chứng Morgagni-Adams-Stokes trong nhi khoa. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em, nhưng cũng xảy ra ở bệnh nhân người lớn. Nó phát triển do tổn thương thành mạch phổi, biến dạng hoặc dị thường tổng thể. Tuần hoàn máu bị suy giảm giúp giảm lượng máu đến phổi, gây rối loạn hô hấp, thay đổi hoạt động của tim và tăng tải cho tất cả các cơ quan nội tạng của bệnh nhân. Đặc biệt, bệnh ảnh hưởng đến thành mạch máu, trung tâm hô hấp, buồng tim, gan và thận. Thông thường hẹp van trên được kết hợp với các bất thường tim mạch khác.