Plicní stenóza Supravalvulární

Plicní stenóza je vrozená srdeční vada, při které je průsvit cévy zúžený, ale není uzavřen membránou nebo chlopní. Patologie může být lokalizována jak nad chlopní plicních tepen (supravalvulární stenóza plicní tepny), tak uvnitř chlopňového prstence Ao, který jej zužuje (intravenózní stenóza pulmonální tepny). Při supravalvulární stenóze kmene plicnice může být difuzní poškození cév plicního oběhu komplikováno těžkým plicním srdečním onemocněním

Supravalvulární plicní stenóza je vrozená patologie charakterizovaná zúžením plicních lůžek o více než dvě třetiny průměru. Patologie patří do kategorie vaskulární hypoplazie a je také známá v pediatrii jako Morgagni-Adams-Stokesův syndrom. Onemocnění postihuje především děti, ale vyskytuje se i u dospělých pacientů. Vyvíjí se v důsledku poškození stěn plicních cév, deformací nebo hrubých anomálií. Zhoršený krevní oběh pomáhá snižovat průtok krve do plic, což způsobuje poruchy dýchání, změny ve fungování srdce a zvyšuje zátěž všech vnitřních orgánů pacienta. Onemocnění postihuje zejména stěny cév, dýchací centrum, srdeční komory, játra a ledviny. Často je supravalvulární stenóza kombinována s jinými kardiovaskulárními anomáliemi.