Fibrosarcome périneural

Actuellement, en oncologie, on accorde de plus en plus d’attention au foyer principal de la maladie. En d'autres termes, un néoplasme du point de vue des métastases - qui soit ne pénètre pas à travers les connexions intercellulaires (croissance infiltrante), soit est adjacent ou proche des principales voies neurovasculaires

Parmi les tumeurs des nerfs périphériques, les plus malignes sont les névromes dits « malins » et, surtout, le syndrome neuroangiomateux fascial de Pinner. Les adercholimoblastomes se développent également sous forme de métastases en raison de la croissance tumorale récente.

Mais il existe une autre idée sur la nature bénigne des tumeurs du système nerveux périphérique. D'après un certain nombre d'études, ils n'ont qu'un effet involuant (cicatrisant) sur les éléments nerveux et un effet anomique sur les tissus adjacents, ce qui peut provoquer des symptômes de compression et de croissance néoplasique primaire. Ces tumeurs sont appelées, par exemple, simplement névromes bénins ou néoplasmes périneuraux embryonnaires. Si de telles tumeurs se multiplient « à l’étranger » en elles-mêmes, cela provoque des cicatrices qui, lorsqu’elles restent longtemps debout, resserrent les vaisseaux sanguins voisins. De plus, ils peuvent contenir certaines zones qui stimulent la circulation sanguine dans la zone voisine. Dans le cas d’un tel phénomène, il n’y a pas de désordre et elle peut arrêter de grandir d’elle-même. Cela peut ralentir la progression des symptômes, voire l’arrêter (dans certains cas). Ainsi, les tumeurs progressives (bénignes) « indolores » des nerfs périphériques, caractérisées par une croissance lente des tissus, ne détruisent jamais les fibres nerveuses. Il est important qu'ils ne soient pas déplacés de manière traumatique, et puisque nous parlons de soi-disant fibromes, cela peut entraîner une perturbation de la nutrition du membre et du nerf associé. Bien que ces fibrosarcomes puissent être initialement inactifs, il existe souvent avec le temps une partie cliniquement perceptible de lésions nerveuses dues à un étirement, des lésions, une perte de liquide ou une obstruction sepsie. Le symptôme le plus courant qui en résulte est la raideur. Chez de nombreux patients, lorsque cela est observé, cela n’est pas du tout remarqué.

Sommaire - Définition - Étymologie - Répartition - Classification - Tableau clinique - Diagnostic - Traitement - Pronostic et prévention - Références

Définition Le fibrosarcome des nerfs périphériques ou lipome fibrovasculaire est une tumeur rare des structures fibreuses, dégénérée de ses propres vaisseaux et située entre les structures fibreuses du tissu adipeux. Un nodule tumoral fibrovasculaire peut être unique, mais plusieurs nœuds sont généralement formés. Survient principalement chez les personnes âgées. La tumeur n’est pas réellement un lipome. Les caractéristiques histochimiques distinctives des fibrilles tumorales sont l'absence de lipides et de glycogène en présence de mucine neutre et du complexe LPL synthase. La coloration Nissl identifie les fibres de surface et la coloration von Kruckenberg révèle les connexions internes. La douleur, l'enflure et l'asymétrie sont caractéristiques de la pathologie nerveuse.

Étymologie La tumeur est appelée fibroarmon du grec « fibros » – fibre et du latin « sarcome » – tumeur. Le nom de la cellule a été prononcé par erreur en raison de la similitude de l'expression « fibrosarcome » avec l'expression « sarcome, tumeur ». Distribution Généralement localisée périneuralement

Classification Décrit par emplacement. – Pleural – Spinal – Cutané – Rarement sous-muqueux – Cardiovasculaire – Périnodation

Selon la structure histologique : – Vasculaire – Musculaire – Fibreux – Hétérogène (inclut les ganglions présentant des signes d'infiltration vasculaire, musculaire et fibreuse) – – Solitaire – Multiple

Tableau clinique Le tableau clinique est similaire : il peut se manifester par une augmentation des symptômes douloureux dans la région lombaire, une douleur ou des paresthésies caractéristiques sourdes ou aiguës dans la zone touchée et la formation de formations exophytiques. Il existe parfois une compression des structures nerveuses (racines nerveuses, moelle épinière) dans la zone touchée. Chez les personnes âgées et les très jeunes, elle peut créer une fausse image d'ostéochondrose intervertébrale ou de radiculite, ce qui conduit à un diagnostic erroné et à la prescription d'un traitement approprié.