Fibrosarkom Perinöral

Şu anda onkolojide hastalığın birincil odağına giderek daha fazla önem verilmektedir. Başka bir deyişle, metastaz açısından bakıldığında, hücreler arası bağlantılardan (sızan büyüme) nüfuz etmeyen veya ana nörovasküler yollara bitişik veya yakın konumda olan bir neoplazmdır.

Periferik sinir tümörleri arasında en kötü huylu olanlar, "kötü huylu" nöromalar ve her şeyden önce Pinner'ın fasyal nöroanjiomatöz sendromu olarak adlandırılanlardır. Aderkolimoblastomlar aynı zamanda son zamanlardaki tümör büyümesine bağlı olarak metastaz olarak da büyürler.

Ancak periferik sinir sistemi tümörlerinin iyi huylu doğası hakkında başka bir fikir daha var. Bir dizi çalışmaya göre, bunların sadece sinir elemanları üzerinde involüsyon (yara izi) etkisi vardır ve komşu dokular üzerinde anomik bir etkisi vardır, bu da kompresyon semptomlarına ve primer neoplastik büyümeye neden olabilir. Bu tümörlere örneğin basitçe iyi huylu nöromalar veya embriyonal perinöral neoplazmalar denir. Bu tür tümörler kendi içlerinde “yabancı” olarak çoğalırlarsa, uzun süre ayakta kaldıklarında yakındaki kan damarlarını daraltan yara izleri oluşur. Ayrıca komşu bölgede kan akışını uyaran bazı bölgeler de içerebilirler. Böyle bir durumda herhangi bir bozukluk olmaz ve kendi başına büyümesi durabilir. Bu, semptomların ilerlemesini yavaşlatabilir veya hatta durdurabilir (bazı durumlarda). Böylece, yavaş doku büyümesi ile karakterize edilen periferik sinirlerin "ağrısız" ilerleyici (iyi huylu) tümörleri sinir liflerini asla tahrip etmez. Travmatik olarak yer değiştirmemiş olmaları önemlidir ve miyom denilen şeyden bahsettiğimiz için bu durum uzvun ve ilgili sinirin beslenmesinin bozulmasına yol açabilir. Her ne kadar bu fibrosarkomlar başlangıçta aktif olmasa da, zamanla gerilme, hasar, sıvı kaybı veya sepsis tıkanıklığına bağlı olarak sinir hasarının klinik olarak fark edilebilir bir kısmı sıklıkla ortaya çıkar. Ortaya çıkan en yaygın semptom sertliktir. Birçok hastada bu durum hiç fark edilmez.

İçindekiler - Tanım - Etimoloji - Dağılım - Sınıflandırma - Klinik tablo - Tanı - Tedavi - Prognoz ve önleme - Referanslar

Tanım Periferik sinirlerin fibrosarkomu veya fibrovasküler lipom, kendi damarlarından dejenere olan ve yağ dokusunun fibröz yapıları arasında yer alan, fibröz yapılardan oluşan nadir bir tümördür. Bir fibrovasküler tümör nodülü tek olabilir, ancak genellikle birden fazla düğüm oluşur. Esas olarak yaşlı insanlarda görülür. Tümör aslında bir lipom değildir. Tümör fibrillerinin ayırt edici histokimyasal özellikleri, nötr müsin ve LPL sentaz kompleksi varlığında lipitlerin ve glikojenin bulunmamasıdır. Nissl boyaması yüzey liflerini tanımlar ve von Kruckenberg boyaması iç bağlantıları ortaya çıkarır. Ağrı, şişlik ve asimetri sinir patolojisinin karakteristik özellikleridir.

Etimoloji Tümöre, Yunanca "fibros" - lif ve Latince "sarkom" - tümör kelimelerinden gelen fibroarmon adı verilir. “Fibrosarkom” tabiri ile “sarkom, tümör” tabiri arasındaki benzerlik nedeniyle hücrenin ismi yanlışlıkla telaffuz edildi. Dağılım Genellikle perinöral yerleşimlidir

Sınıflandırma Konuma göre tanımlanır. – Plevral – Spinal – Kutanöz – Nadiren submukozal – Kardiyovasküler – Perinodasyon

Histolojik yapıya göre: – Vasküler – Kaslı – Fibröz – Heterojen (damar, kas ve fibröz infiltrasyon belirtileri olan düğümleri içerir) – – Soliter – Çoklu

Klinik tablo Klinik tablo benzerdir; lomber bölgede ağrı semptomlarının artması, etkilenen bölgede donuk veya keskin karakteristik ağrı veya parestezi ve ekzofitik oluşumların oluşması şeklinde kendini gösterebilir. Bazen etkilenen bölgedeki sinir yapılarının (sinir kökleri, omurilik) sıkışması olabilir. Yaşlılarda ve çok gençlerde, intervertebral osteokondroz veya radikülitin yanlış bir resmini oluşturabilir, bu da hatalı tanıya ve uygun tedavinin reçete edilmesine yol açabilir.