Фибросаркома Периневральная

В настоящее время в онкологии все больше и больше уделяется внимания первичному очагу заболевания. Иначе говоря, новообразованию с точки зрения метастазирования – который или не проникает через межклеточные соединения (инфильтрирующий рост), или которые являются смежными или близким по расположению к основным сосудисто-нервным путям

Среди опухолей периферических нервов наиболее злокачественными являются так называемые «злокачественные» невромы и, прежде всего, так называемый фасциальный неврино-ангиоматозный синдром Пиннера. Адерхолимобластомы тоже растут метастазами за счет внедавнего опухолевого роста.

Но есть и иное представление о доброкачественности опухолей периферической нервной системы. Исходя из ряда исследований, им присуще только инволютивное (рубцовое) влияние на нервные элементы и аномическое воздействие на прилегающие ткани, что может вызывать симптомы компрессии и первичного новообразовательного роста. Эти опухоли называют, например, просто доброкачественными невромами или эмбриональными периневральными новообразованиями. Если такие опухоли размножаются внутри себя «чужеродно», это вызывает рубцы, которые при длительном стоянии стягивают ближайшие кровеносные сосуды. Кроме того, возможно, они содержат некоторые зоны, стимулирующие кровоток на соседней территории. В случае такого явления нет никакого беспорядка, и она сама собой может остановиться на своем росте. Это может замедлить прогрессирование симптомов или даже остановить его (отдельные случаи). Таким образом, "безболезненные" прогрессирующие (доброкачественные) опухоли периферических нервов, характеризующиеся медленным ростом ткани, никогда не разрушают нервные волокна. Важно, чтобы они не были травматически сдвинуты, а так как речь идет о так называемых фибромах, это может привести к нарушению питания конечности и связанного с ней нерва. Хотя эти фибросаркомы поначалу могут быть неактивными, со временем нередко появляется клинически ощутимая часть повреждения нерва из-за его растяжения, повреждения, нарушения проходимости жидкости или обструкции в нем сепсиса. В результате чаще всего появляется симптом тугоподвижности. У многих пациентов, когда это наблюдается, их вообще не замечают.

Содержание - Определение - Этимология - Распространение - Классификация - Клиническая картина - Диагностика - Лечение - Прогноз и профилактика - Список литературы

Определение Фибросаркома периферических нервов или фиброваскулярная липома это редкая опухоль из волокнистых структур, перерождённых собственных сосудов и расположенных между волокнистыми структурами жировой ткани. Фиброваскулярный опухолевый узел может быть одиночным, но, в основном, происходит образование множественных узлов. Встречается преимущественно у лиц старшего возраста. Опухоль на самом деле не является липомой. Отличительными гистохимическими особенностями фибрилл опухоли являются отсутствие липидов и гликогена при наличии нейтрального муцина и комплекса LPL–синтазы. Окраска по Нисслю определяет поверхностные волокна, а окраска фон-Крукенберга выявляет внутренние связи. Болезненность, припухлость и ассиметрия характерны для патологии нервов.

Этимология Опухоль названа фиборармоном по греческому « fibros» - волокно и латинского « sarcoma» – опухоль. Название клетки было ошибочно произнесено из-за схожести словосочетания «fibrosarcoma» с словосочетанием «sarcoma, tumor» . Распространение Обычно располагается периневрально

Классификация Описана по расположению. – Плевральная – Спинальная – Кожная – Редко подслизистая – Кардиоваскулярная – Перинодация

По гистологическому строению: – Сосудистая – Мышечная – Фиброзная – Гетерогенная (включает узлы с признаками сосудистой, мышечной и фиброзной инфильтрации)- – Солитарная – Множественная

Клиническая картина Клиническая картина сходна, может проявляться усилением болевой симптоматики поясничного отдела, тупыми или острыми характерными болями или парестезиями в области поражения и формированием экзофитных образований. Иногда наблюдается сдавление нервных структур (нервных корешков, спинного мозга) в зоне поражения. У пожилых и очень молодых людей может создавать ложную картину межпозвонкового остеохондроза или радикулита, что приводит к ошибочной диагностике и назначении соответствующего лечения