Периневрален фибросарком

В момента в онкологията все повече внимание се обръща на първичния фокус на заболяването. С други думи, неоплазма от гледна точка на метастази - която или не прониква през междуклетъчните връзки (инфилтриращ растеж), или която е в съседство или близо до главните нервно-съдови пътища

Сред туморите на периферните нерви най-злокачествените са така наречените „злокачествени” невроми и преди всичко така нареченият фасциален невроангиоматозен синдром на Pinner. Адерхолимобластомите също растат като метастази поради скорошен туморен растеж.

Но има и друга идея за доброкачествения характер на туморите на периферната нервна система. Въз основа на редица изследвания те имат само инволютивен (белези) ефект върху нервните елементи и аномичен ефект върху съседните тъкани, което може да причини симптоми на компресия и първичен неопластичен растеж. Тези тумори се наричат, например, просто доброкачествени невроми или ембрионални периневрални неоплазми. Ако такива тумори се размножават „чуждо“ в себе си, това причинява белези, които при дълго стоене стягат близките кръвоносни съдове. В допълнение, те могат да съдържат някои зони, които стимулират притока на кръв в съседната област. В случай на такова явление няма нарушение и тя може да спре да расте сама. Това може да забави развитието на симптомите или дори да го спре (в някои случаи). Така "безболезнените" прогресивни (доброкачествени) тумори на периферните нерви, характеризиращи се с бавен растеж на тъканите, никога не разрушават нервните влакна. Важно е те да не са травматично разместени, а тъй като говорим за т. нар. миома, това може да доведе до нарушаване на храненето на крайника и свързания с него нерв. Въпреки че тези фибросаркоми първоначално могат да бъдат неактивни, с течение на времето често има клинично забележима част от увреждане на нервите поради разтягане, увреждане, загуба на течност или септична обструкция. Най-честият симптом, който се получава, е скованост. При много пациенти, когато това се случи, то изобщо не се забелязва.

Съдържание - Определение - Етимология - Разпространение - Класификация - Клинична картина - Диагноза - Лечение - Прогноза и профилактика - Препратки

Определение Фибросарком на периферни нерви или фиброваскуларен липом е рядък тумор от фиброзни структури, дегенерирал от собствените си съдове и разположен между фиброзните структури на мастната тъкан. Фиброваскуларният туморен възел може да бъде единичен, но обикновено се образуват множество възли. Среща се предимно при възрастни хора. Туморът всъщност не е липома. Отличителни хистохимични характеристики на туморните фибрили са липсата на липиди и гликоген в присъствието на неутрален муцин и LPL синтазния комплекс. Оцветяването по Nissl идентифицира повърхностните влакна, а оцветяването по von Kruckenberg разкрива вътрешни връзки. Болката, подуването и асиметрията са характерни за нервната патология.

Етимология Туморът се нарича фиброармон от гръцкото "fibros" - влакно и латинското "sarcoma" - тумор. Името на клетката е произнесено погрешно поради сходството на фразата "фибросаркома" с фразата "саркома, тумор". Разпределение Обикновено разположен периневрално

Класификация Описва се по местоположение. – Плеврален – Спинален – Кожен – Рядко субмукозен – Сърдечно-съдов – Перинодация

Според хистологичната структура: – съдови – мускулни – фиброзни – хетерогенни (включва възли с признаци на съдова, мускулна и фиброзна инфилтрация) – – единични – множествени

Клинична картина Клиничната картина е сходна, може да се прояви като засилени болкови симптоми в лумбалната област, тъпа или остра характерна болка или парестезия в засегнатата област и образуване на екзофитни образувания. Понякога има компресия на нервните структури (нервни коренчета, гръбначен мозък) в засегнатата област. При възрастни и много млади хора може да създаде фалшива картина на междупрешленна остеохондроза или радикулит, което води до погрешна диагноза и предписване на подходящо лечение.