Perineurális fibrosarcoma

Jelenleg az onkológiában egyre nagyobb figyelmet fordítanak a betegség elsődleges fókuszára. Más szóval, metasztázis szempontjából neoplazma - amely vagy nem hatol át sejtközi kapcsolatokon (infiltráló növekedés), vagy amely szomszédos vagy közel van a fő neurovaszkuláris pályákhoz.

A perifériás idegek daganatai közül a legrosszindulatúbbak az úgynevezett „rosszindulatú” neuromák, és mindenekelőtt az úgynevezett Pinner-féle fasciális neuroangiomatózis szindróma. Az adercholimoblasztómák metasztázisként is növekednek a közelmúltban bekövetkezett daganatnövekedés miatt.

De van egy másik elképzelés is a perifériás idegrendszer daganatainak jóindulatú természetéről. Számos tanulmány alapján az idegelemekre csak involúciós (hegesítő) hatást, a szomszédos szövetekre pedig anomikus hatást fejtenek ki, ami kompressziós és primer neoplasztikus növekedési tüneteket okozhat. Ezeket a daganatokat például egyszerűen jóindulatú neuromáknak vagy embrionális perineurális neoplazmáknak nevezik. Ha az ilyen daganatok „idegenül” szaporodnak el magukban, az hegeket okoz, amelyek hosszú állás esetén összehúzzák a közeli ereket. Ezenkívül tartalmazhatnak néhány zónát, amelyek serkentik a véráramlást a szomszédos területen. Egy ilyen jelenség esetén nincs rendellenesség, és magától megállhat a növekedésben. Ez lelassíthatja a tünetek előrehaladását, vagy akár le is állíthatja (bizonyos esetekben). Így a perifériás idegek „fájdalommentes” progresszív (jóindulatú) daganatai, amelyeket lassú szövetnövekedés jellemez, soha nem pusztítják el az idegrostokat. Fontos, hogy ne mozduljanak el traumatikusan, és mivel úgynevezett miómákról beszélünk, ez a végtag és a kapcsolódó ideg táplálkozásának megzavarásához vezethet. Bár ezek a fibrosarcomák kezdetben inaktívak lehetnek, idővel gyakran klinikailag észrevehető része az idegkárosodásnak a nyújtás, károsodás, folyadékvesztés vagy szepszis elzáródás következtében. A leggyakrabban előforduló tünet a merevség. Sok betegnél, amikor ez előfordul, egyáltalán nem veszik észre.

Tartalom - Definíció - Etimológia - Megoszlás - Osztályozás - Klinikai kép - Diagnózis - Kezelés - Prognózis és megelőzés - Referenciák

Definíció A perifériás idegek fibrosarcomája vagy fibrovascularis lipoma egy ritka rostos struktúrákból álló daganat, amely saját ereiből degenerálódik és a zsírszövet rostos struktúrái között helyezkedik el. A fibrovaszkuláris daganatos csomó lehet egyetlen, de általában több csomó képződik. Főleg időseknél fordul elő. A daganat valójában nem lipoma. A tumorfibrillumok megkülönböztető hisztokémiai jellemzői a lipidek és glikogén hiánya semleges mucin és az LPL szintáz komplex jelenlétében. A Nissl-festés azonosítja a felületi szálakat, a von Kruckenberg-festés pedig a belső kapcsolatokat tárja fel. Fájdalom, duzzanat és aszimmetria jellemző az idegpatológiára.

Etimológia A daganatot fibroarmonnak nevezik a görög „fibros” – rost – és a latin „sarcoma” – tumor szóból. A sejt nevét tévesen mondták ki, mivel a „fibrosarcoma” kifejezés hasonló a „szarkóma, daganat” kifejezéshez. Eloszlás Általában perineurálisan helyezkedik el

Osztályozás Hely szerint leírva. – Mellhártya – Gerinc – Bőr – Ritkán nyálkahártya alatti – Kardiovaszkuláris – Perinodáció

Szövettani felépítés szerint: – Vaszkuláris – Izmos – Rostos – Heterogén (beleértve a vaszkuláris, izom- és rostos infiltráció jeleit mutató csomópontokat) – – Magányos – Többszörös

Klinikai kép A klinikai kép hasonló, megnyilvánulhat az ágyéki régióban fokozott fájdalomtünetekben, az érintett területen tompa vagy éles jellegzetes fájdalomban vagy paresztéziában és exofitikus képződmények kialakulásában. Néha az érintett területen az idegstruktúrák (ideggyökerek, gerincvelő) összenyomódnak. Időseknél és nagyon fiataloknál hamis képet alkothat az intervertebralis osteochondrosisról vagy radiculitisről, ami téves diagnózishoz és megfelelő kezelés felírásához vezet.