Fibrossarcoma Perineural

Atualmente, na oncologia, cada vez mais atenção é dada ao foco principal da doença. Em outras palavras, uma neoplasia do ponto de vista da metástase - que ou não penetra através das conexões intercelulares (crescimento infiltrante), ou que são adjacentes ou próximas às principais vias neurovasculares

Entre os tumores dos nervos periféricos, os mais malignos são os chamados neuromas “malignos” e, sobretudo, a chamada síndrome neuroangiomatosa fascial de Pinner. Os adercolimoblastomas também crescem como metástases devido ao crescimento recente do tumor.

Mas há outra ideia sobre a natureza benigna dos tumores do sistema nervoso periférico. Com base em vários estudos, eles têm apenas efeito involutivo (cicatrizante) nos elementos nervosos e efeito anômico nos tecidos adjacentes, podendo causar sintomas de compressão e crescimento neoplásico primário. Esses tumores são chamados, por exemplo, simplesmente de neuromas benignos ou neoplasias perineurais embrionárias. Se esses tumores se multiplicarem “de forma estranha” dentro de si mesmos, isso causa cicatrizes que, quando permanecem por muito tempo, comprimem os vasos sanguíneos próximos. Além disso, podem conter algumas zonas que estimulam o fluxo sanguíneo na área vizinha. No caso de tal fenômeno, não há distúrbio e ela pode parar de crescer sozinha. Isto pode retardar a progressão dos sintomas ou até interrompê-la (em alguns casos). Assim, os tumores progressivos (benignos) “indolor” dos nervos periféricos, caracterizados pelo crescimento lento dos tecidos, nunca destroem as fibras nervosas. É importante que não sejam deslocados de forma traumática e, como se trata dos chamados miomas, isso pode levar à perturbação da nutrição do membro e do nervo associado. Embora esses fibrossarcomas possam inicialmente ser inativos, com o tempo, muitas vezes há uma porção clinicamente perceptível de dano nervoso devido a estiramento, dano, perda de líquidos ou obstrução por sepse. O sintoma mais comum resultante é rigidez. Em muitos pacientes, quando isso ocorre, não é percebido.

Conteúdo - Definição - Etimologia - Distribuição - Classificação - Quadro clínico - Diagnóstico - Tratamento - Prognóstico e prevenção - Referências

Definição O fibrossarcoma de nervos periféricos ou lipoma fibrovascular é um tumor raro de estruturas fibrosas, degenerado dos próprios vasos e localizado entre as estruturas fibrosas do tecido adiposo. Um nódulo tumoral fibrovascular pode ser único, mas geralmente vários nódulos são formados. Ocorre principalmente em pessoas idosas. O tumor não é na verdade um lipoma. As características histoquímicas distintivas das fibrilas tumorais são a ausência de lipídios e glicogênio na presença de mucina neutra e do complexo LPL sintase. A coloração de Nissl identifica fibras superficiais e a coloração de von Kruckenberg revela conexões internas. Dor, inchaço e assimetria são característicos da patologia nervosa.

Etimologia O tumor é denominado fibroarmon do grego “fibros” - fibra e do latim “sarcoma” - tumor. O nome da célula foi pronunciado erroneamente devido à semelhança da frase “fibrossarcoma” com a frase “sarcoma, tumor”. Distribuição Geralmente localizada perineuralmente

Classificação Descrito por localização. – Pleural – Espinhal – Cutâneo – Raramente submucoso – Cardiovascular – Perinodação

De acordo com a estrutura histológica: – Vascular – Muscular – Fibrosa – Heterogênea (inclui nódulos com sinais de infiltração vascular, muscular e fibrosa) – – Solitária – Múltipla

Quadro clínico O quadro clínico é semelhante, podendo manifestar-se por aumento dos sintomas álgicos na região lombar, dor característica surda ou aguda ou parestesia na área afetada e formação de formações exofíticas. Às vezes há compressão das estruturas nervosas (raízes nervosas, medula espinhal) na área afetada. Em idosos e muito jovens, pode criar um quadro falso de osteocondrose intervertebral ou radiculite, o que leva a diagnósticos errôneos e prescrição de tratamento adequado.