Fibrosarcoma Perineural

Hiện nay, trong ung thư học ngày càng chú ý nhiều hơn đến trọng tâm chính của căn bệnh này. Nói cách khác, một khối u theo quan điểm di căn - không xâm nhập qua các kết nối giữa các tế bào (tăng trưởng thâm nhiễm), hoặc nằm liền kề hoặc ở vị trí gần với các con đường mạch máu thần kinh chính

Trong số các khối u của dây thần kinh ngoại biên, ác tính nhất là cái gọi là u thần kinh “ác tính” và trên hết là hội chứng u mạch thần kinh cân Pinner. U nguyên bào adercholimo cũng phát triển như di căn do sự phát triển khối u gần đây.

Nhưng còn có một ý kiến ​​khác về bản chất lành tính của các khối u ở hệ thần kinh ngoại biên. Dựa trên một số nghiên cứu, chúng chỉ có tác dụng gây liên quan (sẹo) đối với các thành phần thần kinh và tác động bất thường lên các mô lân cận, có thể gây ra các triệu chứng chèn ép và phát triển khối u nguyên phát. Ví dụ, những khối u này được gọi đơn giản là u thần kinh lành tính hoặc u thần kinh phôi thai. Nếu những khối u như vậy nhân lên “ngoại lai” bên trong chúng, điều này sẽ gây ra những vết sẹo, khi đứng lâu sẽ làm thắt chặt các mạch máu gần đó. Ngoài ra, chúng có thể chứa một số vùng kích thích lưu lượng máu ở khu vực lân cận. Trong trường hợp có hiện tượng như vậy thì không có hiện tượng rối loạn và bé có thể tự ngừng phát triển. Điều này có thể làm chậm sự tiến triển của các triệu chứng hoặc thậm chí ngăn chặn nó (trong một số trường hợp). Do đó, các khối u tiến triển (lành tính) “không đau” của dây thần kinh ngoại biên, có đặc điểm là mô phát triển chậm, không bao giờ phá hủy các sợi thần kinh. Điều quan trọng là chúng không bị dịch chuyển do chấn thương, và vì chúng ta đang nói về cái gọi là u xơ, điều này có thể dẫn đến sự gián đoạn dinh dưỡng của chi và dây thần kinh liên quan. Mặc dù ban đầu các sarcoma xơ này có thể không hoạt động, nhưng theo thời gian thường có một phần tổn thương thần kinh đáng chú ý trên lâm sàng do bị kéo căng, tổn thương, mất nước hoặc tắc nghẽn nhiễm trùng huyết. Triệu chứng phổ biến nhất dẫn đến là cứng khớp. Ở nhiều bệnh nhân, khi điều này xảy ra, nó không được chú ý chút nào.



Nội dung - Định nghĩa - Từ nguyên - Phân bố - Phân loại - Hình ảnh lâm sàng - Chẩn đoán - Điều trị - Tiên lượng và phòng ngừa - Tài liệu tham khảo

Định nghĩa Fibrosarcoma dây thần kinh ngoại biên hay u mỡ dạng sợi mạch máu là một khối u hiếm gặp có cấu trúc sợi, thoái hóa từ chính mạch máu của chính nó và nằm giữa các cấu trúc sợi của mô mỡ. Một nốt u xơ mạch có thể là đơn lẻ, nhưng thường có nhiều nốt được hình thành. Xảy ra chủ yếu ở người lớn tuổi. Khối u thực sự không phải là lipoma. Đặc điểm mô hóa học đặc biệt của các sợi cơ khối u là không có lipid và glycogen trong sự hiện diện của chất nhầy trung tính và phức hợp LPL synthase. Nhuộm Nissl xác định các sợi bề mặt và nhuộm von Kruckenberg cho thấy các kết nối bên trong. Đau, sưng và bất đối xứng là đặc điểm của bệnh lý thần kinh.

Từ nguyên Khối u được gọi là fibroarmon từ tiếng Hy Lạp “fibros” - sợi và tiếng Latin “sarcoma” - khối u. Tên của tế bào bị phát âm nhầm do sự giống nhau của cụm từ “sarcoma sợi” với cụm từ “sarcoma, khối u”. Phân bố Thường nằm quanh dây thần kinh

Phân loại Mô tả theo vị trí. – Màng phổi – Cột sống – Da – Hiếm khi dưới niêm mạc – Tim mạch – Perinodation

Theo cấu trúc mô học: – Mạch máu – Cơ – Sợi – Không đồng nhất (bao gồm các hạch có dấu hiệu thâm nhiễm mạch máu, cơ và sợi) – – Đơn độc – Nhiều hạch

Hình ảnh lâm sàng Hình ảnh lâm sàng cũng tương tự, nó có thể biểu hiện dưới dạng các triệu chứng đau tăng lên ở vùng thắt lưng, đau đặc trưng âm ỉ hoặc sắc nét hoặc dị cảm ở vùng bị ảnh hưởng và hình thành các khối ngoại bào. Đôi khi có sự chèn ép các cấu trúc thần kinh (rễ thần kinh, tủy sống) ở vùng bị ảnh hưởng. Ở người già và người rất trẻ, nó có thể tạo ra một hình ảnh sai lệch về bệnh thoái hóa sụn khớp hoặc viêm rễ thần kinh, dẫn đến chẩn đoán sai và kê đơn điều trị thích hợp.