Fibrosarcoma perineurale

Attualmente, in oncologia viene prestata sempre più attenzione al focus primario della malattia. In altre parole, una neoplasia dal punto di vista delle metastasi - che non penetra attraverso le connessioni intercellulari (crescita infiltrante), o che sono adiacenti o vicine alle principali vie neurovascolari

Tra i tumori dei nervi periferici, i più maligni sono i cosiddetti neuromi “maligni” e, soprattutto, la cosiddetta sindrome neuroangiomatosa fasciale di Pinner. Gli adercolimoblastomi crescono anche come metastasi a causa della recente crescita del tumore.

Ma c'è un'altra idea sulla natura benigna dei tumori del sistema nervoso periferico. Secondo numerosi studi hanno solo un effetto involutivo (cicatrizzante) sugli elementi nervosi ed un effetto anomico sui tessuti adiacenti, che può causare sintomi di compressione e crescita neoplastica primaria. Questi tumori sono chiamati, ad esempio, semplicemente neuromi benigni o neoplasie perineurali embrionali. Se tali tumori si moltiplicano “estraneamente” al loro interno, ciò provoca cicatrici che, con la permanenza in piedi per lungo tempo, restringono i vasi sanguigni vicini. Inoltre, possono contenere alcune zone che stimolano il flusso sanguigno nell'area circostante. Nel caso di un tale fenomeno, non c'è alcun disturbo e può smettere di crescere da sola. Ciò può rallentare la progressione dei sintomi o addirittura fermarla (in alcuni casi). Pertanto, i tumori progressivi (benigni) “indolori” dei nervi periferici, caratterizzati da una lenta crescita dei tessuti, non distruggono mai le fibre nervose. È importante che non vengano spostati in modo traumatico e, poiché stiamo parlando dei cosiddetti fibromi, ciò può portare all'interruzione della nutrizione dell'arto e del nervo associato. Sebbene questi fibrosarcomi possano inizialmente essere inattivi, nel tempo si manifesta spesso una porzione clinicamente evidente di danno ai nervi dovuto a stiramento, danno, perdita di liquidi o ostruzione sepsi. Il sintomo più comune che ne deriva è la rigidità. In molti pazienti, quando ciò accade, non viene notato affatto.

Contenuti - Definizione - Etimologia - Distribuzione - Classificazione - Quadro clinico - Diagnosi - Trattamento - Prognosi e prevenzione - Riferimenti

Definizione Il fibrosarcoma dei nervi periferici o lipoma fibrovascolare è un tumore raro delle strutture fibrose, degenerato dai propri vasi e localizzato tra le strutture fibrose del tessuto adiposo. Un nodulo tumorale fibrovascolare può essere singolo, ma solitamente si formano più nodi. Si verifica principalmente nelle persone anziane. Il tumore non è in realtà un lipoma. Caratteristiche istochimiche distintive delle fibrille tumorali sono l'assenza di lipidi e glicogeno in presenza di mucina neutra e del complesso LPL sintasi. La colorazione di Nissl identifica le fibre superficiali e la colorazione di von Kruckenberg rivela le connessioni interne. Dolore, gonfiore e asimmetria sono caratteristici della patologia nervosa.

Etimologia Il tumore si chiama fibroarmon dal greco “fibros” - fibra e dal latino “sarcoma” - tumore. Il nome della cellula è stato pronunciato erroneamente a causa della somiglianza della frase “fibrosarcoma” con la frase “sarcoma, tumore”. Distribuzione Di solito localizzata perineuralmente

Classificazione Descritta in base alla posizione. – Pleurico – Spinale – Cutaneo – Raramente sottomucoso – Cardiovascolare – Perinodazione

Secondo la struttura istologica: – Vascolare – Muscolare – Fibroso – Eterogeneo (comprende nodi con segni di infiltrazione vascolare, muscolare e fibrosa) – – Solitario – Multiplo

Quadro clinico Il quadro clinico è simile; può manifestarsi con un aumento dei sintomi dolorosi nella regione lombare, un dolore caratteristico sordo o acuto o parestesie nella zona interessata e la formazione di formazioni esofitiche. A volte si verifica una compressione delle strutture nervose (radici nervose, midollo spinale) nell'area interessata. Negli anziani e nei molto giovani può creare un quadro falso di osteocondrosi intervertebrale o radicolite, che porta a una diagnosi errata e alla prescrizione di un trattamento appropriato.