Neurolipomatose spinale diffuse

La neurolipomatose spinale diffuse est une maladie rare caractérisée par des lésions diffuses de la moelle épinière par le tissu adipeux.

Causes

Les causes exactes de la maladie sont inconnues. On suppose que cela est dû à des troubles du développement embryonnaire. Normalement, le tissu adipeux est séparé du canal rachidien par des membranes. Avec la neurolipomatose, il se produit une pénétration pathologique du tissu adipeux dans les membranes et les tissus de la moelle épinière.

Symptômes

Principaux symptômes :

1. Des maux de dos qui s'aggravent avec le mouvement

2. Faiblesse et troubles sensoriels des jambes

3. Dysfonctionnement des organes pelviens

4. Malformations de la colonne vertébrale

Diagnostique

Le diagnostic repose sur les données de l'IRM, qui révèlent la présence de tissu adipeux dans le canal rachidien.

Traitement

Le traitement est principalement chirurgical : ablation des tissus adipeux. Des analgésiques et de la physiothérapie sont également prescrits. Le pronostic dépend du stade de la maladie et de l'efficacité du traitement. Avec l'élimination rapide des tissus adipeux, une récupération complète est possible.

Le syndrome rachidien diffus neurolipomateux est une maladie génétique autosomique dominante rare caractérisée par la formation de multiples lobules de lipomatose de la peau et du tissu sous-cutané au niveau de la tête, du cou, de la poitrine, du dos, des épaules, des bras, de l'abdomen et des jambes. D'autres symptômes possibles peuvent inclure des symptômes neurologiques tels que des maux de dos, une perte de sensation ou une faiblesse des membres. Cette maladie ne met pas la vie en danger, mais peut entraîner des défauts esthétiques et des inconforts. Le traitement peut inclure l'ablation chirurgicale du lipome, une radiothérapie et une hormonothérapie, ainsi que le traitement des complications du système nerveux. Il est important de surveiller les symptômes pendant et après le traitement et de discuter des options de traitement possibles avec votre médecin.