びまん性脊髄神経脂肪腫症

びまん性脊髄神経脂肪腫症は、脂肪組織による脊髄へのびまん性損傷を特徴とする稀な疾患です。

原因

この病気の正確な原因は不明です。胎児の発育障害によって起こると考えられています。通常、脂肪組織は膜によって脊柱管から分離されています。神経脂肪腫症では、脊髄の膜および組織への脂肪組織の病理学的浸透が発生します。

症状

主な症状:

  1. 動くと悪化する腰痛

  2. 脚の筋力低下と感覚障害

  3. 骨盤臓器の機能不全

  4. 脊椎変形

診断

診断は、脊柱管内の脂肪組織の存在を明らかにする MRI データに基づいて行われます。

処理

治療は主に外科的で脂肪組織の除去です。鎮痛剤や理学療法も処方されます。予後は病気の段階と治療の有効性によって異なります。脂肪組織を適時に除去すれば、完全な回復が可能です。



神経脂肪腫性びまん性脊髄症候群は、頭、首、胸、背中、肩、腕、腹部、脚の皮膚および皮下組織に複数の小葉の脂肪腫症が形成されることを特徴とする稀な常染色体優性遺伝病です。他に考えられる症状には、腰痛、感覚喪失、手足の脱力などの神経症状が含まれる場合があります。この病気は生命を脅かすものではありませんが、美容上の欠陥や不快感を引き起こす可能性があります。治療には、脂肪腫の外科的除去、放射線療法およびホルモン療法、神経系合併症の治療が含まれる場合があります。治療中および治療後に症状を監視し、考えられる治療法について医師と話し合うことが重要です。