Neurolipomatoza rozlana w kręgosłupie

Rozlana neurolipomatoza kręgosłupa jest rzadką chorobą charakteryzującą się rozlanym uszkodzeniem rdzenia kręgowego przez tkankę tłuszczową.

Powoduje

Dokładne przyczyny choroby nie są znane. Przyjmuje się, że dzieje się tak na skutek zaburzeń rozwoju embrionalnego. Zwykle tkanka tłuszczowa jest oddzielona od kanału kręgowego błonami. W przypadku neurolipomatozy dochodzi do patologicznej penetracji tkanki tłuszczowej do błon i tkanki rdzenia kręgowego.

Objawy

Główne objawy:

  1. Ból pleców nasilający się podczas ruchu

  2. Osłabienie i zaburzenia czucia w nogach

  3. Dysfunkcja narządów miednicy

  4. Deformacje kręgosłupa

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia się na podstawie danych MRI, które stwierdza obecność tkanki tłuszczowej w kanale kręgowym.

Leczenie

Leczenie ma głównie charakter chirurgiczny – usunięcie tkanki tłuszczowej. Przepisywane są również środki przeciwbólowe i fizjoterapia. Rokowanie zależy od stadium choroby i skuteczności leczenia. Dzięki terminowemu usunięciu tkanki tłuszczowej możliwe jest całkowite wyleczenie.



Zespół neurolipomatyczny rozlanego kręgosłupa jest rzadką chorobą genetyczną dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, charakteryzującą się powstawaniem licznych zrazików tłuszczakowatości skóry i tkanki podskórnej na głowie, szyi, klatce piersiowej, plecach, ramionach, ramionach, brzuchu i nogach. Inne możliwe objawy mogą obejmować objawy neurologiczne, takie jak ból pleców, utrata czucia lub osłabienie kończyn. Choroba ta nie zagraża życiu, może jednak prowadzić do defektów kosmetycznych i dyskomfortu. Leczenie może obejmować chirurgiczne usunięcie tłuszczaka, radioterapię i terapię hormonalną oraz leczenie powikłań ze strony układu nerwowego. Ważne jest monitorowanie objawów w trakcie leczenia i po jego zakończeniu oraz omówienie z lekarzem możliwych opcji leczenia.