A diffúz gerincvelői neurolipomatózis egy ritka betegség, amelyet a gerincvelő zsírszövet okozta diffúz károsodása jellemez.
Okoz
A betegség pontos okai nem ismertek. Feltételezhető, hogy az embrionális fejlődés rendellenességei miatt következik be. Normális esetben a zsírszövetet membránok választják el a gerinccsatornától. Neurolipomatózis esetén a zsírszövet patológiás behatolása a gerincvelő membránjaiba és szövetébe történik.
Tünetek
Főbb tünetek:
-
Hátfájás, amely mozgással fokozódik
-
Gyengeség és érzékszervi zavarok a lábakban
-
Kismedencei szervek diszfunkciója
-
A gerinc deformitásai
Diagnosztika
A diagnózist MRI adatok alapján állítják fel, amelyek felfedik a zsírszövet jelenlétét a gerinccsatornában.
Kezelés
A kezelés főként sebészi - zsírszövet eltávolítása. Fájdalomcsillapítókat és fizioterápiát is előírnak. A prognózis a betegség stádiumától és a kezelés hatékonyságától függ. A zsírszövet időben történő eltávolításával teljes gyógyulás lehetséges.
A neurolipomatózus diffúz gerincszindróma egy ritka, autoszomális domináns genetikai betegség, amelyet a bőr és a bőr alatti szövetek lipomatosisának többszörös lebenyének kialakulása jellemez a fejben, nyakban, mellkasban, hátban, vállban, karokban, hasban és lábakban. További lehetséges tünetek lehetnek neurológiai tünetek, például hátfájás, érzéketlenség vagy a végtagok gyengesége. Ez a betegség nem életveszélyes, de esztétikai hibákhoz és kellemetlen érzésekhez vezethet. A kezelés magában foglalhatja a lipoma sebészeti eltávolítását, a sugár- és hormonterápiát, valamint az idegrendszeri szövődmények kezelését. Fontos, hogy a kezelés alatt és után figyelemmel kísérje a tüneteket, és beszélje meg kezelőorvosával a lehetséges kezelési lehetőségeket.