Nörolipomatoz Diffüz Spinal

Diffüz spinal nörolipomatoz, yağ dokusunun omuriliğe yaygın hasarı ile karakterize nadir bir hastalıktır.

Nedenler

Hastalığın kesin nedenleri bilinmemektedir. Embriyonik gelişim bozuklukları nedeniyle ortaya çıktığı varsayılmaktadır. Normalde yağ dokusu omurilik kanalından membranlarla ayrılır. Nörolipomatoz ile yağ dokusunun omuriliğin zarlarına ve dokusuna patolojik penetrasyonu meydana gelir.

Belirtiler

Ana belirtiler:

1. Hareketle kötüleşen sırt ağrısı

2. Bacaklarda güçsüzlük ve duyu bozuklukları

3. Pelvik organ fonksiyon bozukluğu

4. Omurga deformiteleri

Teşhis

Tanı, omurilik kanalında yağ dokusunun varlığını ortaya koyan MRI verilerine dayanarak konur.

Tedavi

Tedavi esas olarak cerrahidir - yağ dokusunun çıkarılması. Ağrı kesiciler ve fizyoterapi de reçete edilir. Prognoz, hastalığın evresine ve tedavinin etkinliğine bağlıdır. Yağ dokusunun zamanında çıkarılmasıyla tam iyileşme mümkündür.

Nörolipomatöz diffüz spinal sendrom, baş, boyun, göğüs, sırt, omuzlar, kollar, karın ve bacaklarda deri ve deri altı dokuda çok sayıda lipomatoz lobülünün oluşmasıyla karakterize nadir görülen otozomal dominant genetik bir hastalıktır. Diğer olası semptomlar arasında sırt ağrısı, his kaybı veya uzuvlarda güçsüzlük gibi nörolojik semptomlar bulunabilir. Bu hastalık yaşamı tehdit edici değildir ancak kozmetik kusurlara ve rahatsızlığa yol açabilir. Tedavi, lipomun cerrahi olarak çıkarılmasını, radyasyon ve hormonal tedaviyi ve sinir sistemi komplikasyonlarının tedavisini içerebilir. Tedavi sırasında ve sonrasında semptomları izlemek ve olası tedavi seçeneklerini doktorunuzla tartışmak önemlidir.