Neurolipomatos Diffus Spinal

Diffus spinal neurolipomatos är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av diffusa skador på ryggmärgen av fettvävnad.

Orsaker

De exakta orsakerna till sjukdomen är okända. Det antas att det uppstår på grund av störningar i embryonal utveckling. Normalt är fettvävnad separerad från ryggmärgskanalen med membran. Med neurolipomatosis inträffar patologisk penetrering av fettvävnad in i membranen och vävnaden i ryggmärgen.

Symtom

Huvudsakliga symtom:

  1. Ryggsmärta som blir värre med rörelse

  2. Svaghet och känselstörningar i benen

  3. Dysfunktion i bäckenorganen

  4. Spinal deformiteter

Diagnostik

Diagnosen ställs utifrån MRT-data, som avslöjar förekomsten av fettvävnad i ryggradskanalen.

Behandling

Behandlingen är huvudsakligen kirurgisk - borttagning av fettvävnad. Smärtstillande och sjukgymnastik ordineras också. Prognosen beror på sjukdomsstadiet och behandlingens effektivitet. Med snabb borttagning av fettvävnad är fullständig återhämtning möjlig.



Neurolipomatöst diffust spinalt syndrom är en sällsynt autosomalt dominant genetisk sjukdom som kännetecknas av bildandet av flera lobuler av lipomatos i huden och subkutan vävnad i huvud, nacke, bröst, rygg, axlar, armar, mage och ben. Andra möjliga symtom kan inkludera neurologiska symtom som ryggsmärta, känselförlust eller svaghet i armar och ben. Denna sjukdom är inte livshotande, men kan leda till kosmetiska defekter och obehag. Behandling kan innefatta kirurgiskt avlägsnande av lipom, strålning och hormonbehandling och behandling av nervsystemets komplikationer. Det är viktigt att övervaka symtomen under och efter behandlingen och diskutera möjliga behandlingsalternativ med din läkare.