Syndrome de Piringer-Kuhinki

Le « syndrome de Piringer-Kukhinki » est une maladie génétique rare qui survient chez les personnes souffrant de troubles du système lymphatique. Cette affection se caractérise par des processus inflammatoires dans les ganglions lymphatiques, un risque accru de développer des lymphomes et d'autres cancers.

Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1886 par un pathologiste allemand, Otto Pingner, qui a décrit une inflammation sévère du système lymphatique associée à une tumeur maligne. Plus tard, en 1935, un pathologiste français, Marc Kuhinck, complète cette description et l'étend à l'ensemble du corps.

Le syndrome de Piringer et Kuhinke se caractérise par le développement d'une tumeur dans un ganglion lymphatique situé dans le cou. La tumeur peut se développer sur un ou plusieurs ganglions situés dans différentes parties du cou. Cela provoque un mal de gorge, un gonflement du cou et une augmentation de la salivation. En outre, la maladie peut entraîner des modifications des organes de la vision et de l’audition, une faiblesse, une détérioration générale et une perte de poids.

Le traitement de la maladie nécessite une intervention chirurgicale, ainsi qu'une chimiothérapie et une radiothérapie pour réduire la tumeur et éliminer d'éventuelles complications. Les patients souffrent de maladies graves et doivent surveiller leur santé en permanence tout au long de leur vie. Cependant, il existe un risque que la maladie réapparaisse même si toutes les procédures nécessaires ont été effectuées.

Le syndrome de Piringer-Kukhinki est une maladie héréditaire caractérisée par une violation des processus de régulation métabolique associés à l'apport et à la consommation de glucose. Le syndrome a été découvert et décrit en 1892 par le pathologiste allemand Johann Piringer et le professeur autrichien de physiologie Joseph Kuchinke. Piringer et Kuhinke ont inventé le terme « syndrome de Piringer-Kuhinke » en 1879 et ont étudié le trouble métabolique dans la tête des souris pendant de nombreuses années avant de confirmer son existence chez l'homme.

Piringer estime que chaque personne possède un mu génétique donné.