Piringer-Kuhinki sindromu

"Piringer-Kuxinki sindromu" limfa sisteminin pozğunluğu olan insanlarda baş verən nadir genetik xəstəlikdir. Bu vəziyyət limfa düyünlərində iltihablı proseslər, lenfoma və digər xərçənglərin inkişaf riskinin artması ilə xarakterizə olunur.

Bu vəziyyət ilk dəfə 1886-cı ildə alman patoloqu Otto Pingner tərəfindən təsvir edilmişdir, o, bədxassəli şişlərlə əlaqəli limfa sistemində şiddətli iltihabı təsvir etmişdir. Daha sonra, 1935-ci ildə fransız patoloqu Mark Kuhinck bu təsviri tamamladı və bütün bədəni əhatə etdi.

Piringer və Kuhinke sindromu boyunda yerləşən limfa düyünlərində şişin inkişafı ilə xarakterizə olunur. Şiş boyun müxtəlif hissələrində bir və ya bir neçə düyün üzərində inkişaf edə bilər. Bu, boğazda ağrıya, boyunda şişməyə və tüpürcəyin artmasına səbəb olur. Bundan əlavə, xəstəlik görmə və eşitmə orqanlarında dəyişikliklərə, zəifliyə, ümumi pisləşməyə və kilo itkisinə səbəb ola bilər.

Xəstəliyin müalicəsi cərrahi müdaxiləni, həmçinin şişi azaltmaq və mümkün fəsadları aradan qaldırmaq üçün kemoterapi və radiasiya terapiyasını tələb edir. Xəstələr ciddi xəstəliklərdən əziyyət çəkirlər və həyatları boyu sağlamlıqlarını daim nəzarətdə saxlamalıdırlar. Bununla belə, bütün lazımi prosedurlar tamamlansa belə, xəstəliyin geri dönə bilməsi riski var

Piringer-Kukhinki sindromu, qlükoza qəbulu və istehlakı ilə əlaqəli metabolik tənzimləmə proseslərinin pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlikdir. Sindrom 1892-ci ildə alman patoloqu İohan Pirinqer və avstriyalı fiziologiya professoru Cozef Kuçinke tərəfindən kəşf edilmiş və təsvir edilmişdir. Pirinqer və Kuhinke hələ 1879-cu ildə "Piringer-Kuhinke sindromu" terminini işlətmiş və insanlarda mövcudluğunu təsdiq etməzdən əvvəl uzun illər siçanların başındakı metabolik pozğunluğu tədqiq etmişlər.

Piringer hesab edir ki, hər bir insanın müəyyən bir genetik mu var